临床罕见,多发生于女性,无年龄差别。好发于四肢近端和肢带肌部位,皮损主要位于深部软组织筋膜内或肌肉内,少数位于皮下。直径1~11cm,有完整的包膜,临床无特异表现。尚未见复发或转移。
组织病理
肿瘤位于皮下筋膜内或肌肉内,境界清楚,呈分叶状,有完整的包膜,主要是成熟的脂肪细胞,空泡细胞有时形成条索状,空泡细胞间可见到典型的空泡脂肪母细胞,周边见黏液样和软骨样间质,酷似黏液样型软骨肉瘤。免疫组化显示脂肪细胞S-100蛋白、CD68、vimentin反应阳性。
鉴别诊断
软骨瘤:缺少脂肪组织,而具有成熟的透明软骨细胞和多核巨细胞。黏液样型脂肪肉瘤:异型的脂肪母细胞肿瘤中有丰富的黏液间质。
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