特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症

多数起病于10~30岁,男女发病数相等。最常见的临床表现为反复发作的鼻窦炎、支气管炎、中耳炎、肺炎。病原体为流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。皮肤表现除化脓性感染外,还可有原因不明的无干酪样坏死的肉芽肿。患者中28%有支气管扩张;90%有腹泻,常伴有脂肪泻、胃酸缺乏、贾第鞭毛虫病;6%发生恶性贫血;6%有干燥性角膜炎;12%有甲状腺病,如Grave病和原发性甲状腺功能过低;28%有脾大;肿瘤发生率很高,对50例患者长期(1~19年)观察,结果有12例发生肿瘤,其中有胃癌、结肠癌、直肠淋巴瘤等。

血清IgG、IgM、IgA均远低于正常值,血液循环中的B淋巴细胞计数稍低于正常,多数为10%~20%。迟发性皮肤试验反应偏弱,接种菌苗后几乎无抗体反应。

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