选择性IgA缺乏症

选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency)是指体液IgA含量极低,而其他免疫球蛋白含量正常或升高的一种体液免疫缺陷病。本症首由West等于1962年报道,是最多见的一种原发性体液免疫缺陷病。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发,部分为家族性,且累及数代人。本病的病因和发病机制迄今尚未完全明了,在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

多数病人无症状,偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染,如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状,如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA,容易发生过敏反应。此外,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自身免疫病发率增高。还有部分患者可能发展为普通变异性免疫缺陷病(CVID)。

患者血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常。

多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由黏膜表面局部产生,全身给予IgA未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗,仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下,应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自行缓解。

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