为什么缺乏IgA抗原的患者会发生过敏性输血反应？

答：免疫球蛋白A（immunoglobulin A，IgA）占血清免疫球蛋白总量的10%～20%，仅次于IgG，大部分由胃肠淋巴样组织所合成，少部分是呼吸道、唾液腺、生殖道黏膜组织产生。IgA有A1和A2两个亚类，IgA1约占血清中IgA总量的85%，IgA2主要存在于外分泌液中，有少部分以血清型存在。血清IgA除单体形式外，还有J链共价相连的二聚体、三聚体和多聚体等形式。选择性IgA缺乏（selective IgA deficiency，SIgAD）是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常。目前认为，在B淋巴细胞分化早期，生成IgA的B淋巴细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T淋巴细胞被活化，导致生成IgA的B淋巴细胞成熟受阻是致病的主要原因。SIgAD患者的血清与外分泌IgA水平显著降低，部分患者的IgE和IgG2分泌也出现减低。因此，患者在多次输血或妊娠时接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生特异性抗IgA抗体，再次输血即可发生过敏反应，严重时会出现过敏性休克。