为什么低丙种球蛋白血症的患者会发生过敏性输血反应？

答：先天性或获得性部分或全部类型的血清免疫球蛋白浓度低于正常人的状态，称为低丙种球蛋白血症。因为免疫球蛋白合成是受不同遗传基因支配，先天性低丙种球蛋白血症可因缺乏IgG、IgA、IgM中的一种或多种免疫球蛋白形成。遗传性或先天性无丙种球蛋白血症（hereditary agammaglobulinemia，HAG）有两种遗传型，即性连锁隐性遗传（Bruton病）和常染色体隐性遗传，前者表现为女性传递、男性发病，后者无性别限制。本病发生机制不明。临床表现为感染反复发作，给予丙种球蛋白替代治疗后可缓解。但由于注射用免疫球蛋白制品是由含很多异基因免疫球蛋白的混合血浆分离而制成，同时，各种免疫球蛋白分子也因有不同的抗原决定簇而具有免疫原性。患者体内缺少免疫球蛋白，输血后可致同种免疫，产生IgE型抗体，多次输血后亦可产生IgM型抗体，再次输注含相同抗原的免疫球蛋白则会引起患者过敏性输血反应，急性超敏反应有时可能非常严重。