普通可变型免疫缺陷病

普通变异性免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)又名获得性低丙种球蛋白血症,是一组发病机制和临床表现不均质的原发性免疫缺陷病,以严重的抗体产生障碍,通常以一种或多种血清免疫球蛋白产生低下为特征,临床上表现为反复发生细菌感染,主要为呼吸道感染。既往认为该病是由于B细胞不能分化发育为成熟的对不同刺激原产生反应的免疫球蛋白分泌细胞所致,即B细胞内在缺陷是CVID的主要致病原因。然而,现在普遍认为该病的免疫学障碍不仅存在于B细胞,也广泛涉及T细胞,虽然目前发病机制尚未完全清楚,但许多研究表明CVID患者存在T细胞活化的障碍。

CVID的异质性和变异性主要表现在发病年龄不定和免疫学特征的多样性。男女皆可受累,发病年龄可在婴儿期,但多为儿童期,也可迟至成人期。免疫学改变多以抗体缺陷为主,血清IgG、IgA和IgM均低下,并呈进行性加重,但早期抗体缺陷程度远不及先天性无丙种球蛋白血症严重,血液循环中B细胞数量正常或减少,T细胞功能正常或轻度降低。部分病儿T细胞、B细胞功能皆明显降低而类似于联合免疫缺陷病。

CVID临床表现以低免疫球蛋白及易感染为其特点,可见于婴幼儿,但多数于出生后数年甚至到成年才发病,无明显性别差异。以反复鼻窦炎、肺炎、中耳炎多见,肺结核、肺真菌感染以及卡氏肺孢菌感染发生率也较高。反复呼吸道感染致呼吸衰竭是重要的死亡原因之一。约有47%的患者有消化系统的异常,包括肝炎(9%~38%的患者可罹患丙型肝炎)、炎症性肠病、胃酸缺乏、恶性贫血、胆石症及胃部恶性病变(如胃癌、失蛋白性胃肠病);约有42%的此类患者存在吸收不良,其腹泻的主要病原菌为贾第鞭毛虫属、弯曲菌属及沙门菌属细菌感染。此外,CVID的患者可存在不同程度的血液系统异常,20%~25%有贫血,25%以上有脾大等。另外,关节炎及淋巴网状恶性肿瘤发生率亦增加。

本病的治疗措施,主要包括加强隔离防护,定期输注丙种球蛋白替代疗法,合并T细胞缺陷者可注射胸腺素(肽)或胸腺移植,合并感染时积极抗感染治疗等。本病预后较差。

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