角化棘皮瘤(Keratoacanthoma)

角化棘皮瘤又称自愈性原发性鳞状细胞癌、皮脂性软疣、鳞状细胞假上皮瘤等,是一种可以自愈的皮肤假性肿瘤,临床及病理上均十分类似鳞癌。目前可分3型,即单发型、多发型及发疹型。单发型最早是由Hutchinson描述的,称之为火山口型溃疡;1934年Smith报道了多发型;1950年Grzybowski又发表了“发疹型”的病例。Freudenthal建议采用角化棘皮瘤这个名称。

病因及发病机制

角化棘皮瘤的病因有多种学说,但以病毒感染的可能性最大,因在本病病损内可见到病毒样核内包涵体。其他有关病因包括日光曝晒、外伤、职业性接触焦油与石油产品、暴露于致癌物质等。本病可能与某些皮肤病如着色性干皮病、银屑病、药疹等并发。多发型者则与体质及遗传因素有关。

有人报道用肿瘤的提取物皮内注射于本病患者时,结果呈阳性反应。而注射于鳞癌病人及正常人均为阴性。在免疫组织化学检查时,发现在人体肿瘤的上皮部分有IgG、IgM及补体,而在真皮内有纤维蛋白原纤维蛋白,这提示肿瘤发病及自然消退与免疫有关。同时在应用免疫抑制剂的病人中,皮肤癌及角化棘皮瘤的发病率均增加,也证明本病的发生与免疫有关。

至于本病的组织学发生,一般认为损害起源于毛囊,它可能是毛囊角化上皮呈假上皮瘤样增生的表现。

临床症状

角化棘皮瘤在临床上可分为3型:

(一)单发型

最常见,多见于老年人,以60~70岁多见,男性略多于女性,主要发生于暴露部位,特别是面部中央、鼻、颊和眼周,其次为手腕背侧与前臂伸侧,口唇也常见,其他毛发部位也可发生。常常无自觉症状,偶有瘙痒和压痛。开始为肤色或红色小丘疹,渐增生为坚实圆顶形结节,边缘倾斜,表面光滑,肤色或淡红色,触之呈分叶状,中央充满角质,除去角栓后则成火山口状,其下呈乳头瘤状,类似传染性软疣。基底无浸润,与下面组织无粘连。通常在数周内直径达1~2cm或更大,一般在半年内自行消退,留有轻度凹陷的萎缩性瘢痕。有时病变可不典型而呈多种类型的疣状皮损。并可见3种罕见的临床类型:

  1. 巨大角化棘皮瘤,皮损生长迅速,直径可达5cm或更大,并可引起其下方组织的破坏,好发于鼻部和眼睑,数月后可自行消退,常伴有大片角化性斑块的剥离;
  2. 边缘离心性角化棘皮瘤,皮损更大,直径可达20cm,边缘高起且卷曲,中央萎缩,最常见于手背或小腿,无自行消退倾向;
  3. 甲下角化棘皮瘤,位于甲远端的下面,呈火山口样角化性赘生物,可有压痛,具破坏性,X线片示末端指骨可有损伤。

角化棘皮瘤患者面部症状

面部、鼻侧圆形结节,淡红色,中央有角性物质

角化棘皮瘤症状:发生于面部的巨大型角化棘皮瘤。边缘隆起,中心有小溃疡

发生于面部的巨大型角化棘皮瘤。边缘隆起,中心有小溃疡

(二)多发型

此型不常见,发病年龄较早,通常在20~30岁,偶在儿童至婴儿期发病。男性较多见,有时有家族史,呈常染色体显性遗传。可发生于全身各处,不一定都好发于暴露部位,甚至黏膜、黏膜皮肤移行部位及掌、跖也能发生。损害与单发型者相似,但数目较多,一般为3~10个,很少超过12个。但角栓不如单发者明显,经数月后留下凹陷性瘢痕,病程长者则很少有自然消退的倾向。

(三)发疹型

此型罕见,皮损数目可成千上万,分布广泛。临床表现十分典型,开始为红色而硬固的小丘疹,顶端有细小鳞屑。一般在2~8周内丘疹迅速增大,为圆形或卵圆形硬固隆起的半球状或圆顶状结节,中央有一角栓,有时稍有痒感。皮损发育成熟者直径1~2cm,边缘光滑发亮呈斜坡状,与周围正常皮肤逐渐移行,基底周围有时有红晕,边缘可见毛细血管扩张。肿瘤基底不硬,与下方组织无浸润粘连。这种损害很少超过2cm,因此如肿瘤过大则诊断时要小心,偶有达6cm×7cm者,虽然通常为半球状,中央有明显角栓,但也有类似脂溢性角化病者,中央仅有小小的角栓,甚至并无角栓。

当损害达到最大限度时,一般维持2~8周,以后则慢慢消退,此为本病特征之一。然而也有长达3年或3年以上者。延期消退者,多见于多发型患者。故整个病程可分为生长期、静止期及自然消退期3个阶段。消退时肿瘤逐渐吸收,角栓排出,留下略有凹陷而往往有色素减退的瘢痕。此外,本病以往有报道发生癌变或并发结肠癌及其他癌症者,因此应予重视。

组织病理

本病的病理诊断不仅需要观察其细胞特点,而且更要注意其结构。在低倍镜下,可见肿瘤位于真皮,对称分布,多少有些分叶。在发育成熟的损害中,中心可见大而不规则的表皮凹陷,其中充满角质,两侧表皮则像口唇状或拱壁状伸展于凹陷两侧。其基底部有不规则增生的表皮向上与向下增生,也可见一定程度的非典型改变,可见角珠。

诊断及鉴别

要临床与病理紧密联系,方能作出可靠的诊断。本病早期迅速生长,边缘倾斜,中央有角栓,当长到最大限度时,角栓脱落,边缘渐平,留下凹陷性瘢痕,这是临床诊断的要点。最后确诊需要作病理检查。通常要与鳞癌鉴别,早期鉴别困难,但本病发展较鳞癌为快,一般不发生破溃,可以自愈,是临床鉴别要点。病理方面特别注意其结构,细胞高度角化及嗜酸性毛玻璃样的表现,然而有时鉴别仍有困难,在鳞癌分化好者也可见到含有角质的表皮凹陷,同时早期角化棘皮瘤也能见异形细胞。因此对于可疑病例,为了安全起见,仍应多考虑鳞癌的可能。

治疗

虽然本病属良性,可以自然消退,但因临床与病理上与鳞癌鉴别无绝对可靠的指征,少数病例还有复发和恶化的危险,如诊断可疑不能排除鳞癌时,仍应进行治疗。

治疗方法因人而定,单发型可采用外科切除,局部化疗及放射治疗也可选用。在多发型者,因所造成破坏程度不同,每个肿瘤均需个别考虑其处理方法。肿物较大而多,全身情况允许,可以考虑系统化疗,如甲氨蝶呤,有时有效。

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