先天性感觉性神经病

先天性感觉性神经病是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病。本病由Nelaton于1852年首先报道,其发现在一个家庭中有几个成员发生足穿通性溃疡。

本病表现为从出生时即开始发生复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退,而触觉存在。Person等报道一些患者完全无汗,故本病也称无汗症性先天性感觉性神经病。1922年Hicks报道一家庭连续四代共34个成员中,10人患病。其共同的症状为腿部刺痛、耳聋和足穿通性溃疡,后者进一步发展成足畸形。受累部分温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响。下肢表现比上肢严重,20岁后症状更为明显,系常染色体显性遗传。

本病是许多与感觉性神经病有关联的疾病或综合征之一,常见的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。

本病无特殊治疗,在日常生活中应注意避免烫伤、外伤、搔抓等意外事故。

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