脊髓空洞症(Morvan病)

脊髓空洞症又称Morvan病。本病是脊髓内中央管道进行性扩张尤其是压迫外侧束时所致,从而造成上肢特别是手指感觉异常和营养性病变。

病因及发病机制

其病因学研究仍是目前争论的焦点,但其形成原因主要为枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝,即Arnold chiari畸形(Arnold chiaris malformation,ACM)。此外,尚有髓内肿瘤、外伤和炎症等。较公认的观点是由于胚胎时期中胚层体节枕骨部发育不良,枕骨发育滞后,出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度拥挤而疝出到椎管内。

文献表明,ACM病人的后颅窝容积明显小于正常人为其特征。

临床症状

本病多在20~30岁之间发病。男女比例为3:1,它的年发生率为8.4/10万。起病常隐袭进行。其主要症状是:

  1. 节段型分离性感觉障碍;
  2. 萎缩性瘫痪;
  3. 营养障碍;
  4. 交感神经症状;
  5. 脊柱侧弯。

因空洞多起始于颈段、上胸段的中央管背侧和脊髓后角的基底部向周围扩大,破坏一侧或双侧传导痛觉和温觉纤维,故早期症状常为一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉缺失,但触觉及压觉正常,这种所谓节段型分离性感觉障碍,乃是本病的特征。空洞亦可向上到脑干,向下到腰段,偶尔可有多发性空洞,互不相通。随着空洞扩大而引起相应节段的分离感觉障碍的范围也扩展。由于手部痛及温觉消失,故常引起手指烧伤、烫伤及冻伤。继而形成经久不愈的无痛性溃疡,或有瘭疽及坏疽形成。

由于空洞常位于脊髓胸段,故首先出现手部小肌肉萎缩,出现鹰爪手,上肢肌张力和腱反射减弱,也可能有肌束颤动,进一步发展可引起上肢瘫痪。受累肢体可变细或粗大。因痛觉消失及自主神经受损,上肢可出现皮肤发绀,角化过度,大疱,皮肤变硬、变厚、粗糙及指甲增厚变脆、无汗或出汗过多等症状。也可因痛觉消失,肘关节与肩关节经常受到创伤而遭到破坏,形成无痛性关节炎(Charcot关节)。如病变累及颈交感神经时,可出现一侧或两侧瞳孔缩小,睑裂变窄,眼球内陷,眼睑下垂及颜面无汗等症状,谓之Horner综合征。

脊髓空洞症患者常合并胸骨畸形、脊柱后凸或侧弯、脊柱裂、颈肋、弓形足、蹼颈、蹼指(趾)、偏面萎缩、血管瘤及神经纤维瘤病等。

诊断及鉴别

本病发病缓慢。节段型分离性感觉障碍,萎缩性瘫痪,营养障碍及脊柱侧弯,周围神经不粗大等,为诊断要点。自从磁共振(MRI)应用后使脊髓空洞症的诊断变得容易和直接。MRI检查方便而无痛苦,可显示脊髓的矢状面、横断面,能直观清晰显示脊髓的大小、形态、范围和位置。无需注入造影剂,也无损伤,对观察有无小脑扁桃体下疝畸形更为直观可靠,为改进手术方法提供了良好的影像学依据。但应与麻风和脊髓梅毒瘤等疾病鉴别。麻风无节段型分离性感觉障碍。梅毒患者有冶游史,脑脊液检查VDRL阳性。

治疗

以手术治疗为主。外科治疗有多种方法,多以减缓和停止症状与体征的进展、部分减轻临床症状为主要目的,但不能治愈脊髓功能的损害。手术方式主要有:

  1. 后颅窝骨性及膜性减压术,后者包括硬膜开放术和扩大修补术,修补材料有肌筋膜、人工硬膜或硬膜外层剥下翻转修补来直接扩大硬膜囊;
  2. 后颅窝减压并小脑扁桃体下疝切除及枕大池重建术;
  3. 小脑扁桃体下疝切除并脊髓中央管口松解术或中央管口隔膜切开术,硬膜缝合等。干细胞移植有望治疗脊髓功能损害,随着手术方式的不断进步和研究的不断深入,ACM畸形有望获得满意疗效。

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