趾(指)断症及假性趾(指)断症、阿洪病

趾(指)断症又称自发性趾(指)脱落症(dactyloysis spontanea)或阿洪病。文献记载多认为是热带地区的一种地方病,多见于非洲热带的成年黑人,尤其是西非海岸的黑人。男性多于女性。本病在尼日利亚男性中的发病率为2.48%,女性中为1.08%,发病年龄以30~50岁最多,也可见于儿童。但也有报道两性发病率相等者,我国罕见。

病因及发病机制

慢性外伤、感染、过度角化、血供减少、感觉受损可能单个或联合导致易感患者发生过度纤维增生。因为他们易于形成瘢痕疙瘩,一些黑人对很小的刺激即表现出过度纤维形成。但是瘢痕疙瘩不是阿洪病瘢痕性肢端残指的主要原因。小趾血供受损已在4位阿洪病患者中证实,动脉造影显示在踝部的胫后动脉变细,足弓部的动脉及其分支缺如。可能低灌注使趾头易于受到外伤,但有时则为一种先天性异常。

临床症状

一般从一侧某一趾(指)尤其是小趾的第一趾间关节屈侧横沟开始,逐渐发生线形缩窄,并向侧面与背面进行性地扩展,横沟逐月加重,终于形成圈环形深沟,患趾(指)坏死、溃烂、疼痛,有恶臭分泌物,收缩环的远端趾(指)头红肿呈球状,与近端仅有一线相连,最终完全脱离。本病病程缓慢,一般在发病5~10年以后在关节部位发生患趾(指)脱落(图3-22-46,图3-22-47)。

两手小指第一指关节屈侧开始,发生线形缩窄,形成圆环形深沟

两手小指第一指关节屈侧开始,发生线形缩窄,形成圆环形深沟

包皮上有一完整缩窄环,正常肤色(南京医科大学第一附属医院皮肤科 王大光提供)

Wells等将发生于四肢的缩窄带分为四类:

  1. 阿洪病;
  2. 先天性缩窄带;
  3. 阿洪样带并发其他疾病;
  4. 外伤引起的继发性带。

后来,Neumann将后三者归纳在一起称为假性阿洪病。故假性趾(指)断症是指某种遗传性或非遗传性疾病伴发的趾(指)环状缩窄和自截。Gibbs等列举可以发生趾(指)缩窄的遗传性疾病有残毁性掌趾角皮症、条纹状掌跖角皮症、Meleda病、毛发红糠疹、先天性甲肥厚症及先天性外胚叶缺损等,而非遗传性疾病包括脊髓空洞症、颈椎病、神经性营养病、梅毒、麻风、硬皮病、雷诺病等。

治疗

避免局部外伤,预防继发感染。Merello曾报道用倍他米松作皮损内注射治疗1例获效,Allyn等报道用外科“Z”形整形术治疗本病有效。对晚期病人,即病情严重,患趾(指)已无功能者作趾(指)截除术是适当的。

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