局部全层萎缩

本病又称环状脂肪萎缩,少见,系患者某些部位发生皮肤及皮下脂肪萎缩,有时伴有肌肉、骨骼萎缩或发育不全。病因不明,可能是多种病理过程的结局。本病分为两型。

Growers全层萎缩

(panatrophy of Growers) 1903年由Growers首先报道。为发生局限性皮肤、皮下组织及肌肉的萎缩,局部无硬皮病或其他硬化性病变,可能为局限性脂肪萎缩的一种类型。患者多为女性,一般在10~40岁起病,经过几周形成1~2处或更多处萎缩,萎缩处边缘清晰,直径2~20cm,形状多样,有的呈三角形或四边形,多分布于背、臀和四肢,萎缩在发病后数周至数月以内达到顶点,以后不再变化。病理变化主要为真皮、皮下组织萎缩,在萎缩的肌肉中血管周围有轻度炎细胞浸润。本病无特效疗法,可试用糖皮质激素和抗疟药。

左上肢局限性皮肤变薄、凹陷(四川大学华西医院 阳 眉提供)

硬化性全层萎缩

(sclerotic panatrophy) 本型,特别是在儿童期发病及累及肢体的患者,先发生典型的局限性硬皮病样改变,以后出现局部皮下组织萎缩,有时肌肉和骨骼也萎缩。但也可以无硬皮病样改变而发生皮下组织和肌肉硬化,此时沿着或围绕单一肢体,或者围绕节段躯干发生瘢痕样硬化带,经过几个月,病变终止发展。

腰骶近臀部皮下组织和肌肉硬化萎缩,沿节段呈凹陷硬化带

本病应与各种脂膜炎相鉴别,后者先有炎性病变。此外,糖皮质激素皮下注射及反复皮下注射胰岛素后也能形成继发性局部皮下组织萎缩,这可能在12个月后恢复,也可以持续多年不变,故诊断本病时也需注意询问有无局部注射此类药物的病史。由于损害良性,仅限于局部,目前无特殊治疗。

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