穆兰线状萎缩性皮病

本病1992年Moulin首次报道,皮损呈带状的色素性萎缩性斑,1994年Baumann命名为Moulin线状萎缩性皮病。本病的病因不明,由于皮损通常沿Blaschko线分布,因此推测可能系胚胎发育早期体细胞突变导致基因型和表型的嵌合所致。

临床症状

本病主要发生在儿童或成年人,男女均可发病。皮损主要表现为沿Blaschko线分布的萎缩性色素沉着斑,好发于身体的一侧,呈带状或线状分布。起病前及发生过程中无炎症,也不引起皮肤硬化。呈自限性。预后较好。

穆兰线状萎缩性皮病

右上肢屈侧和右肩部可见沿Blaschko线分布的不连续线状排列的小片状轻度萎缩斑,表面有色素沉着,局部皮肤无硬化、炎症和毛细血管扩张(北京协和医院 马东来提供)

穆兰线状萎缩性皮病

Moulin线状萎缩性皮病右上肢屈侧可见不连续线状排列的小片状轻度萎缩斑,表面有色素沉着(北京协和医院 马东来提供)

穆兰线状萎缩性皮病

图:Moulin线状萎缩性皮病右上肢和右侧肩背部可见沿Blaschko线分布的不连续线状排列的小片状轻度萎缩斑,表面有色素沉着(北京协和医院 马东来提供)

组织病理:无特征性,表现为表皮基底层色素增加,真皮胶原纤维和弹性纤维基本正常。真皮炎症反应轻微或缺如。偶可见局灶性皮下脂肪萎缩。

诊断及鉴别

本病需与下列疾病鉴别:

(一)进行性特发性皮肤萎缩 皮损不沿Blaschko线分布。

(二)带状硬皮病 皮损形态很相似,但带状硬皮病起病前可有炎症,皮损有硬化。

(三)线状和旋涡状痣样色素沉着症 本病虽有沿Blaschko线分布的色素性条带,但没有皮肤萎缩。

治疗

尚无有效的治疗方法,本病呈自限性,可自行消退。

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