进行性特发性皮肤萎缩

在1923年,Pasini描述了一种色素性皮肤萎缩的特殊型,其临床上和组织病理上均与局限性硬皮病萎缩期或任何已知的其他萎缩不同;以后又发现了许多病例,主要在阿根廷由Pierini(1935年)报道,故又称为Pasini-Pierini萎缩性皮病(atrophoderma of Pasini and Pierini)。

本病是否为独立性疾病尚有争议。如Canizares等认为本病与硬皮病各为独立疾病,前者先发生色素沉着和萎缩,再发生硬化,这种硬化为假性硬化;而后者则相反,先硬化后萎缩。Quiroga等则认为本病与局限性硬皮病为同一疾病,是硬斑病的一中特殊类型。Lever认为本病虽可能相当于硬斑病,但因有典型的临床表现,故其名称不应放弃。

病因

未明。感染、外伤、手术、失血等皆可能成为诱因。Weiner等报道此病发生在兄弟俩中,但未发现与遗传因素有关;Biberstern报道1例7岁患儿发病于阑尾炎手术后。部分病例皮损呈带状疱疹样分布,提示可能与神经因素有关。

临床症状

本病多见于青年女性,通常在20~30岁发病,但也可见于幼年和老年,好发于躯干,尤其是背部,也可累及四肢近侧端及其他部位。起病隐匿,损害单发或多发,通常不对称,为圆形、卵圆形或不规则,钱币至手掌大小或更大的萎缩斑,青紫色或深棕色,轻微凹陷,表面光滑,可见其下方的静脉纹理,与正常皮肤的划界一般清楚(也可以不清楚),无主观症状。本病病程极为慢性,其特点为缺乏硬化,可以在数年或数十年中缓慢发展,最后呈静止状态,但一般难以恢复。

进行性特发性皮肤萎缩症状

损害为圆形、卵圆形境界清楚的萎缩斑,呈色青灰或紫棕,轻微凹陷,表面光滑,可见下方血管纹理

Craps报道1例儿童患者合并有先天性皮肤松垂的局限性斑块及骨畸形;罗燕等(1988年)报道本病与嗜酸性筋膜炎合并。

组织病理

早期变化轻微而无特异性,表皮和真皮结缔组织层厚度轻度减少,真皮上部有稀疏的血管外炎细胞浸润;在陈旧性皮损,表皮萎缩,真皮深层胶原束变粗、相互紧压而呈纯一化玻璃样变性,皮下脂肪层正常。由于病理改变轻微,活检应包括邻近的正常皮肤,以资比较。

诊断及鉴别

本病可根据临床表现和病理变化作出诊断。

应与下述疾病相鉴别:

  1. 斑状萎缩 萎缩斑片的皮肤菲薄,呈淡蓝白色,并稍隆起,指压有疝孔感觉。组织病理显示有中度血管周围炎和细胞浸润,胶原纤维无改变。
  2. 血管萎缩性皮肤异色症 多见于面部四肢,对称分布,境界不清楚,可见红斑、脱屑斑、驳状色素沉着、毛细血管扩张和皮肤萎缩。组织病理显示基底细胞液化变性、真皮上部炎细胞呈带状浸润,胶原纤维无变化。
  3. 硬斑病 多见于四肢,尤其在下肢,损害中央光滑、发硬,呈象牙色,边缘有紫色环。组织病理显示真皮至皮下组织胶原纤维变性明显,汗腺萎缩。但部分学者倾向于本病是硬斑病的一种特殊类型。
  4. 皮下脂肪萎缩 仅皮下脂肪有萎缩,表皮虽有凹陷,但表皮厚度和色泽皆正常。组织病理变化主要为皮下脂肪减少或缺乏。

预防及治疗

本病经过良性,经数月或更久最终可自然缓解。但某些病例的皮损可无限期地存在。

本病尚无特效的治疗方法。可施行按摩、频谱、透热及氦氖激光照射等物理治疗,也可试着内服丹参、维生素E类药物。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2075.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学