婴儿腹部离心性脂肪营养不良

本病临床少见,为局限性特发性脂肪营养不良,亦称离心性脂肪营养不良(centrifugal lipodystrophy),均发生于儿童,90%的病例发病年龄在5岁内。报道较多病例是日本儿童。Imamuras等(1917年)首次报道5例,均为日本儿童。Lee(1982年)报道8例为朝鲜儿童。本病为一种特殊类型皮肤和皮下脂肪萎缩。国内张红(1989年)报道3例,其后陆续有病例报道。本病皮损可不发生于腹部,也可在其他年龄发生。

本病病因不明。免疫组化研究发现有与脂肪组织变性相关的凋亡机制参与。

临床症状

特征性改变为腹部皮下脂肪消失,引起皮肤凹陷。初起为淡蓝色斑,境界清楚,以后转为暗红色,并发生萎缩凹陷,周边呈淡红色,皮下血管清楚可见。皮损缓慢地离心性向周围扩展。可累及腹部大部分区域,甚至累及腹股沟、腋部以及胸背部皮肤,但面、颈、上下肢和臀部不受侵犯。皮损可单侧性分布,无家族史,发病年龄不限于婴儿,半数以上2岁后发病,因此Lee等建议改称为幼年腹部离心性脂肪营养不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis juvenilis)。2/3病例有近卫淋巴结肿大。

至8~13岁时,皮损不再进展,在1年或2年内几乎所有病例恢复正常。有报道1例皮损持续40年,在皮损部位发生血管母细胞瘤。1例10岁男童伴离心性脂肪萎缩,头皮发生匐形性红斑,有瘢痕性脱发。有1例同时有离心性脂肪营养不良和进行性脂肪营养不良。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良症状

婴儿下腹至腹股沟部见淡蓝色至暗红色斑,境界清楚,萎缩凹陷,周边呈淡红色,皮下血管清晰可见。

组织病理:表皮轻度变薄,真皮胶原纤维减少,但无变性,弹性纤维正常,真皮下部有少量淋巴细胞浸润,凹陷区脂肪组织完全消失,有轻度炎症反应。

诊断及鉴别

婴幼儿发病,好发于腹部,为淡蓝色至暗红色斑,斑中央凹陷萎缩,皮下脂肪组织消失。需与以下疾病作鉴别:

斑状萎缩:好发于青年女性,皮损多发性,不限于腹部。组织病理有弹性纤维断裂、消失,皮下脂肪无显著改变。

进行性特发性皮肤萎缩:通常10~20岁发病,为多发性皮肤萎缩凹陷,周围无炎症,病理变化为胶原纤维均质化,凹陷区真皮变薄,皮下脂肪通常无显著改变。

治疗

本病为自限性疾病,无需特殊治疗,可口服维生素E。屠善庆报道病例应用复方当归液口服,治疗3个月后病情停止发展。

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