斑状萎缩

本病又称皮肤松弛症(anetoderma)、局限性皮肤松垂、斑状萎缩性皮炎和斑状特发性皮肤萎缩。以在皮肤发生圆形或椭圆形萎缩松弛的疝样斑为特征。这是由于正常弹性纤维的丧失所致,但皮肤无任何其他明显的变化。

斑状萎缩最关键的缺陷是真皮弹性纤维的破坏。然而,真正的破坏机制仍不明确。已经有细胞介导和体液破坏的假说,但特异的抗弹力蛋白抗体反应仍没有发现。伴有萎缩性慢性肢端皮炎的皮肤松垂症,被证实为疏螺旋体病,提示在一些病例中皮肤松垂症可能有感染的原因。皮肤松垂症发生可作为早期发现于HIV感染者,有时没有临床明显的炎症,但更常继发于具有特征性的皮疹。此外,报道有皮肤松垂症病人伴有各种自身免疫现象,最常见为抗磷脂抗体的出现,有时伴有系统性红斑狼疮或HIV感染。罕见有家族病例。

弹力蛋白破坏的机制仍然不明,但有多种方式可使其结构改变。电子显微镜可显示破碎和不规则的弹力蛋白,偶可见到被巨噬细胞吞噬。多种不同的炎症和酶途径已经被研究,但没有统一的观点。当皮肤松垂症继发于明显皮肤病或肿瘤,炎症过程的整个阶段和单纯的压力结合起来产生弹性纤维的减少。在成人,修复弹力蛋白的能力是有限的。试图明确区分皮肤松垂症和其他瘢痕类型是徒劳的,因为任何原因导致的普通瘢痕也是萎缩性的,也是缺乏弹力蛋白。

试图区别Schweninger-Buzzi和Jadassohn-Pellizari两型是人为的。所有类型皮肤松垂症一定有一个前体阶段,伴有炎症和弹性纤维破坏;一个人能否识别这个特点是因人而异,而不是一个定义疾病的特点。病人经常同时有数种皮损类型,一些有炎症,一些无炎症,一些自发,一些继发于小的外伤。原发性皮肤松垂症最能确定的原因是抗磷脂综合征和HIV/AIDS。

临床上可分为:

  1. 原发随状萎缩,包括Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症、Schweninger-Buzzi型皮肤松弛症、皮肤痘疮形斑状萎缩;
  2. 继发性斑状萎缩。现分述如下。

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