面部偏侧萎缩

本病系指一侧颜面部皮肤、皮下组织、肌肉,甚至骨骼发生进行性萎缩,由Parry于1825年首先描述,又称进行性单侧面萎缩(hemiatrophia facialis progressive)或帕里-龙贝格综合征(Parry-Romberg syndrome),为一种原因不明的少见病。

病因

尚不详。有人认为属于胶原血管性疾病。少数病人有家族史或伴有某些中枢神经系统疾病;Thoma认为脑脊髓疾病影响交感神经,导致功能紊乱及血管运动和营养功能障碍而引起本病;部分病人继发于狼疮性脂膜炎。最近认为因本病临床及组织等特征与萎缩性慢性肢端皮炎较接近,而后者系因疏螺旋体感染所致,且已有人报道在本病患儿的皮损用Steiner银染活体标本中发现有螺旋体,血清中抗疏螺旋体抗体滴度升高,用青霉素治疗有效等,故认为本病系疏螺旋体感染所致。此外,面部、须脑与颈部外伤、感染,三叉神经病变,胎儿期损伤或内分泌功能失调也可能与本病有关。

临床症状

常于20岁左右发病,无性别差异(也有认为女性更多见)。先于一侧,额、下颌或任何一点出现不规则的色素改变(色素增多或减少),通常沿着三叉神经分布,偶有以局部毛发变白、肌痉挛或神经痛起病,继而出现缓慢的(数月至数年)进行性皮肤、皮下脂肪、肌肉甚至骨骼的萎缩,中间可以有暂时性好转,一般在发病后6~24个月发展较迅速,以后变化转缓慢,再经过一定时间可能转为静止不变。患部皮肤变薄、干燥,皮脂和汗液分泌减少,毳毛稀少、变细。可有血管运动功能障碍的表现,如皮肤冷凉或自觉麻刺等,并可因血管萎缩而呈苍白色。一些部位可出现瘢痕性纤维化而与下方的组织粘连,如累及头皮,则可有局部脱发。患侧颜面瘦削、塌陷与色素改变,肌肉萎缩但收缩功能仍存在。

左侧颊、额、下颌瘦削塌陷,肌肉萎缩。皮肤变薄、干燥,皮脂与汗液分泌减少,毳毛稀少

本病常有多种眼科及神经科症状,眼部病变包括角膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、白内障、同侧眼球内陷、视神经萎缩、Homer综合征、虹膜异色症及葡萄膜炎等,其中以Homer综合征最多;神经系统异常包括三叉神经痛、双侧杰克逊癫痫、同侧偏头痛、同侧脑钙化、面瘫及感觉障碍等。本病病变的范围可以局限于三叉神经的一个分支的分布区域,或者可累及整个一侧颜面,偶有一侧颜面与一侧颈部、整个一侧躯体或一侧颜面与对侧躯体同时受累及,如合并同侧躯体萎缩时则称全身偏侧萎缩(total hemiatrophy),如合并对侧躯体萎缩则称交叉偏侧萎缩(crossed hemiatrophy),后者极为少见。有报道称病人可有血清抗核抗体、类风湿因子和γ球蛋白水平升高。

组织病理:与硬皮病相似,真皮有不同程度的增厚,胶原束硬化,附属器消失,皮下组织为纤维组织所代替,肌肉可出现萎缩、水肿、空泡形成,有灶性炎症,肌横纹消失。

诊断及鉴别

当皮肤变化出现早而显著时,诊断一般不难。但应排除因幼年期在颞颌关节处进行放疗(如治疗血管瘤)而导致的局部发育不全;如皮肤变化出现较迟且轻时,则应与生理性面部不对称、单侧下颌骨发育不全及偏侧肥大症(hemihypertrophy)等相鉴别;有四肢受累者则应与婴儿偏瘫或脂肪代谢障碍相区别;本病最主要应与额部带状硬皮病相鉴别,后者可合并颜面偏侧萎缩,但皮损呈纵行、带状,病变相对地比较表浅,和下方组织粘连明显,脱发与色素变化较显。

治疗

本病尚无特殊疗法。首先应除去可疑的发病诱因。一般可给予对症治疗。

口服多种维生素、甲状腺素,静脉滴注复方丹参注射液、能量合剂,普鲁卡因封闭,红外线照射及针灸等疗法或联合治疗可取得一定的近期疗效,使皮损改善。冯力学(1988年)报道用异丙嗪封闭治疗1例有良效,方法为10mL 1%普鲁卡因中加入异丙嗪25mg、维生素C 500mg作皮损区局封,每日1次,15次为一疗程,休息2周后再重复之,经1个疗程后皮肤皱缩消失并恢复正常状态,仅遗留少数色素沉着区,随访1年无复发。

对伴神经痛者可口服苯妥英、卡马西平等,神经痛严重者可试用封闭疗法、三叉神经节后根切断术及X线照射等疗法;对面部有变形者可考虑施行整形术。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2066.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学