无汗症

无汗症(Anhidrosis)是指皮肤表面局限性或全身性无汗或少汗。汗液正常分泌生理过程中的任一环节出现障碍均可导致无汗或少汗,少汗可为无汗症病谱中的一部分。

病因及发病机制

全身性无汗:通常系先天性因素或全身性疾病所致。

  1. 先天性因素:主要为汗腺发育不良所致。如先天性外胚叶发育不良,患者除汗腺发育不全外,往往合并皮脂腺、毛发及甲等各方面的发育不良或残缺。鱼鳞病的汗腺和皮脂腺均有不同程度的发育不良。
  2. 全身性疾病:主要是汗腺的萎缩导致。如干燥综合征、系统性硬皮病、糖尿病性神经损害、尿毒症、尿崩症、黏液性水肿、网状细胞增多症及多发性骨髓瘤等。
  3. 药物因素:主要见于大剂量抗胆碱能药物的应用,如阿托品、溴丙胺太林、颠茄、东莨菪碱等抗胆碱能药物。有报道三环类抗抑郁药丙咪嗪(imipramine)偶可导致全身性无汗。

局限性无汗症:通常是继发性或症状性的,常见于某些皮肤病及神经系统疾病。

  1. 皮肤病:如特应性皮炎、局限性硬皮病、维生素A缺乏症、放射性皮炎、斑片型皮肤淀粉样变及麻风的皮损区等,这些疾病可伴有少汗或无汗,其发生可能与汗管阻塞或汗腺受累有关。
  2. 神经系统疾患:脊髓空洞症、横贯性脊髓炎、小儿麻痹症、交感神经节切除及R0SS综合征等,R0SS综合征主要表现为节段性无汗、瞳孔强直及膝反射减弱或消失。

临床症状

全身性皮肤或某些部位终年无可见的汗液,全身性无汗症患者在炎热的季节体温往往升高、不适和烦躁。先天性外胚叶发育不良的患者,除汗腺发育不全导致全身性无汗外,往往合并皮脂腺、毛发及指趾甲等各方面的异常。局部无汗症皮损部位无汗或少汗,可出现干燥、粗糙、皲裂或呈鱼鳞病样外观。

治疗

先天性或遗传性因素所致的全身性无汗症,尚无有效治疗方法,只能指导患者采取自我保护措施,如避免高温环境和避免剧烈运动等。对系统疾病导致的全身性无汗症,主要是积极治疗原发性疾病。局限性无汗症引起的皮肤干燥、皲裂等,可局部外用保湿剂和润肤剂,如硅油乳膏、尿囊素霜、维生素E霜及甘油、羊毛脂等。

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