丛状血管瘤(Tufted Angioma)罕见。1976年由Wilson首先报道,因毛细血管形成多个小的突起,故名丛状血管瘤。
临床症状
主要发生于青年人,也可出生即有,好发于颈部和躯干上部,其特点是缓慢扩展的红色斑疹和斑块,常伴有深在的皮下结节,有的病例损害缓慢扩大,最终大部分躯干和颈部均受累。
右肘屈侧见一暗红色斑,边界不清,其上有数个丘疹、结节(北京大学第一医院 倪春雅提供)
组织病理
真皮内可见散在分布、界限清楚的血管瘤样聚集。有的聚集体细长,称为丛,有的则由大的圆形或不规则形小叶构成。聚集体由含有血液的毛细血管紧密排列而成,其中可见圆形或不规则形的管腔。具有内皮细胞和周皮细胞,这些细胞无不典型性。
表皮大致正常,真皮全层散在大小不一的毛细血管样聚集体(HE染色×40)(北京大学第一医院皮肤科 倪春雅提供)
上图:聚集体内毛细血管排列紧密,管腔不规则,部分呈裂隙状,细胞大小一致,无异型性(HE染色×100)(北京大学第一医院 倪春雅提供)
诊断
根据临床和组织病理诊断不难。
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