维生素B12缺乏症

本病是由于维生素B12(钴胺素)缺乏所致的贫血、神经系统和皮肤黏膜病变。

病因及发病机制

维生素B12存在于动物性食物中,其丰富的来源依次是动物内脏(肝、肾、心)、贝壳类和软体动物(蛤蚶和牡蛎)、去脂奶粉、海产品(蟹、石鱼、鲑鱼、沙丁鱼)和蛋黄,人类可以从污染的食品中和肠道内细菌处获得少量维生素B12。食物中的维生素B12在胃酸、胃及肠内酶的作用下,从多肽链中游离出来,与胃壁细胞分泌的内因子(糖蛋白)结合成复合物,进入胃肠黏膜的刷状缘,在钙离子和PH6以上的环境下,维生素B12游离并进入门静脉,在血浆中与结合蛋白结合进入肝脏和组织。WHO推荐维生素B12供给量标准成人是2.0μg/d。

造成维生素B12缺乏的原因有罕见的先天缺陷,如内因子缺乏、钴胺素和内因子复合物受体缺陷、维生素B12细胞内释放和运转过程的缺陷及钴胺素依赖性酶缺陷。后天因素有维生素B12供给量不足,有甚至不食用奶制品的素食主义者,还有未经治疗的恶性贫血和素食母亲用纯母乳喂养的婴儿。恶性贫血、慢性自身免疫性萎缩性胃炎、胃酸缺乏、胰腺功能不全、胃全部或部分切除、胃旁路术、回肠切除术、回肠导尿管构建术、鱼绦虫引起的寄生虫感染、空肠细菌过度繁殖竞争摄取维生素B12、Crohn病、热带口炎性腹泻等可使维生素b12吸收不良,从而引起维生素B12缺乏症。

当前已知两种钴胺素在人体代谢中具有辅酶样活性,称辅酶B12,其中之一在许多机体代谢中有重要作用。有三种钴胺素的辅酶称B12辅酶,它能促进一些化合物的异构;甲基转移作用,间接参与核酸、蛋白质和多种磷脂的生物合成,帮助叶酸辅酶在高半胱氨酸形成蛋氨酸等过程中发挥作用;使氧化型(-S-S-)的辅酶A还原成酶促反应所需的活性型(-SH)辅酶A,可使氧化型(-S-S-)谷胱甘肽还原,还原型(-SH)谷胱甘肽对红细胞及肝细胞的代谢具重要生物活性。维生素B12能促进DNA和蛋白质生物合成,从而促进红细胞的发育和成熟;维生素B12促进一些氨基酸的生物合成,有活化氨基的作用和促进核酸生物合成,故对蛋白质的合成有重要作用,从而对生长发育中的婴幼儿的生长有促进作用;其他还有保持依赖维生素B12的甲基转换酶的功能和神经系统功能正常化,一旦维生素B12缺乏,上述功能发生障碍而致病。

临床症状

因维生素B12缺乏和继发性叶酸代谢障碍,患者有巨幼细胞性贫血、白细胞和血小板减少。严重者有发热,皮肤巩膜轻度黄染、肝脾肿大,出现贫血性心脏病和心衰。

神经系统症状出现较迟,可伴或不伴贫血,有神经障碍,脊髓变性,脱髓鞘和严重的精神症状,手指和脚对称性麻木和感觉异常,出汗功能障碍,指端和关节突处溃疡,指甲营养不良,肢体无力,行走困难,共济失调,健忘,易激动,抑郁,淡漠,甚至痴呆,昏迷而死亡。婴儿有嗜睡,易激惹,脑发育不良,生长障碍,发育滞后等表现。

消化道症状有舌炎、呕吐和腹泻,舌面初为苍白,继之绛红,光滑,舌乳头萎缩,舌面有炎性小疱或浅溃疡,自觉疼痛。

皮肤症状有广泛对称性棕色色素沉着,色素沉着常位于暴露部位,以及曲侧、掌褶皱、足底、指关节和口腔等处。毛发变灰白,甲可有色素沉着。恶性贫血引起的维生素B12缺乏者可有白斑和斑秃。

实验室检查

血清维生素B12水平低于73.8pmol/L(正常为147.6~442.7pmol/L)。尿中甲基丙二酸和同型半胱氨酸升高(但并非特有)。血象和骨髓相提示大红细胞正色素性贫血。

组织病理

色素沉着处表皮基层色素增加,真皮乳头层有大量载色素细胞,或有色素失禁,伴或不伴有表皮色素增加。

诊断及鉴别

根据维生素B12缺乏史,典型临床表现,参考实验室检查而确诊。色素沉着应与Addison病的色素沉着加以区别。

预防及治疗

对供应不足者,进食富含维生素B12的食物或食用维生素B12强化食品;对有胃肠手术等吸收不良者,适当补充维生素B12。患者应给予维生素B12100μg/d,肌内注射,连续2周,以后每周1次,再给4周,随后每月1次,有明显特异的效果。亦可鼻内应用羟钴胺。

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