坏血病(维生素C缺乏)

坏血病即维生素C缺之病(vitamin C deficiency),是由于长期缺乏维生素C所引起的营养缺乏症,呈现以毛囊角化过度、牙龈炎和皮肤黏膜出血为特征的疾病。

病因及发病机制

维生素C是一种水溶性维生素,1928年由Albert等分离出并命名为己糖醛酸,1932年重新命名为抗坏血酸,它广泛存在于新鲜水果和蔬菜中,人体不能合成维生素C,靠外源供给,推荐的膳食供给量男性为90mg/d,女性为75mg/d。引起维生素C缺乏的原因有供应缺乏,缺乏新鲜蔬菜和水果,偏食或老年男性,酗酒和限制饮食的精神病者。维生素C性质不稳定,在储存和烹调时易遭破坏。单纯喂以含维生素C量低的牛奶的婴儿,妊娠、发热性疾病、慢性消耗性疾病、早产儿、吸烟、服用某些药物(如阿司匹林、苯磺唑酮、吲哚美辛、保泰松、四环素、糖皮质激素和口服避孕药)等维生素C需要量增加。母亲妊娠早期每日摄入400mg以上维生素C,患儿患坏血病,主要是大剂量摄入维生素C出现的依赖症。

维生素C对其他酶系统有保护、调节、促进催化和促进生物过程的作用,作为有力的抗氧化剂能保护其他氧化剂,包括维生素A、维生素E和必需脂肪酸;能提高机体对铁的吸收;它与铁、铜三者及其之间的相互作用影响血红蛋白合成;能将叶酸转变为活性型;在一定条件下,L-抗坏血酸也有类似辅酶的功能,如在大量酪氨酸和其他羟化过程及生物反应氢的运转过程中起作用;在血管活性胺如5-羟色胺、正肾上腺素和酪氨酸的合成中有一定作用,这可解释坏血病时血管反应消失;维生素C缺乏时,芳香族氨基酸代谢异常,可出现心理失常;维生素C作为还原性辅因子,作用于羟化多肽结合的脯氨酸及赖氨酸残基、羟脯氨酸及羟化赖氨酸单位的交联,使三相螺旋体结构得以稳定原胶原,保护结缔组织,并作为硫化物载体来形成糖胺聚糖(即软骨素及硫酸皮肤素),坏血病时,羟化不能进行,前胶原分子的折叠受到抑制,导致未螺旋化的三聚体在细胞内堆积,产生胶原异常,如果血管壁结缔组织缺陷则引起出血,其他还有肌肉无力、牙龈萎缩、创口愈合不良等症状,维生素C亦参与骨骼、跟腱和皮肤中的胶原蛋白合成;肉碱的生物合成需要维生素C,肉碱能使长链脂肪酸转运人线粒体基质内氧化,为细胞尤其是心肌、骨骼肌提供能量,这是维生素C缺乏的早期表现和显著疲劳的原因;维生素C还在肝内外药物和毒物代谢、胆固醇排泄、免疫、抗病毒、抗过敏、预防动脉粥样硬化和肿瘤发生等方面发挥作用。

临床症状

起病缓慢,一般在缺乏数周后起病,早期有倦怠,肌肉疼痛不适,食欲不振,烦躁和精神抑郁;精神症状有歇斯底里,终日怀疑自己有病。

皮肤的早期变化为毛囊口扩大和角化,角栓形成,角栓下毛囊内有卷曲毛发,呈鹅颈样,称螺旋发(corkscrew hairs),皮肤干燥,类似维生素A缺乏病,皮损开始位于上臂外侧,逐渐向背、臀、股、腓、胫处扩展,并出现淤点和淤斑,开始在毛囊周见毛细血管扩张和充血变红,继之出血,尤其是小腿,电子显微镜观察发现出血是由于血管内皮细胞中断,内皮细胞气球样变性和真皮血管周围支撑胶原减少。而局限性毛囊周出血可能是由于毛发移动致机械性刺激之故。受压和撞击处易发生片状或带状淤点和淤斑,久后留有色素沉着。少数严重病例出现血疱,破裂后形成溃疡,甚者有皮下组织、肌肉、关节、腱鞘和滑膜下淤血和血肿,呈肿痛性结节,肢体活动受限。婴儿坏血病早期症状之一是四肢疼痛而引起仰蛙形体位,小儿骨膜下出血可呈假瘫状。其他可有鼻出血、眼睛出血、血便、血尿和月经过多,偶有颅内、心包和胸腹腔出血。

牙龈炎表现为齿龈红肿,呈海绵状,齿龈乳头处最显著,齿龈边缘常有糜烂,继而出现坏死和形成溃疡,伴出血和感染,牙齿发育受阻,齿龈萎缩,牙槽坏死,牙齿松动和脱落,口有恶臭,刷牙和咀嚼可加重出血。口腔卫生好、未出牙或无牙者可无齿龈炎或不显著。

其他有营养不良,面色苍白,因出血和叶酸缺乏引起的贫血,水肿,Walke发现少数病人下肢水肿硬似木板。患者抵抗力下降,出现发热,呼吸道和胃肠道感染,创口出血,愈合缓慢,陈旧瘢痕可有裂口,便闭,骨折,幼儿骨发育异常和骨关节异常,脊髓和末梢神经病变,耳、鼻、唇和手背处呈青紫色,偶见干燥综合征样症状,呼吸困难和胸痛。

实验室检查:患者有贫血,毛细血管脆性试验阳性,空腹血清维生素C浓度(正常为23~85μmd/L)、维生素C负荷试验和饱和试验、24小时维生素C排泄量(正常不低于113.6μmol/L)有异常或低下。2,6-氯酚靛酚水溶液滴舌或皮内注射,蓝色染料被维生素C还原而消失,维生素C缺乏时消失速度变慢。

骨X线检查:有骨质疏松,皮质变薄,骨膜下出血、骨骺分离,长骨骨骺端钙化带密度变厚,并向两旁凸出,甚至有骨折。

组织病理:见毛囊内角栓,内有卷毛,毛囊附近毛细血管周围有红细胞外渗,无炎症,陈旧损害中的巨噬细胞内外含铁血黄素沉积。

诊断及治疗

诊断:主要由维生素C缺乏史、体征和测定血清维生素C浓度来诊断,组织病理并非总有必要,但可排除血管炎。毛囊周淤斑和出血倾向可与维生素A缺乏症和毛周角化症鉴别。与出血性疾病鉴别的依据是临床特征和出血性疾病有关的化验检查。

治疗:进食新鲜水果和绿叶蔬菜,对早产、人工喂养的婴儿以及患者应补充维生素C,轻症成人口服维生素C0.1g,每日3次;重症者,口服有困难或吸收不良者可肌内注射或静脉给药。保持口腔清洁,预防和治疗继发感染,严重贫血者给予叶酸、铁剂或输血,四肢肿痛剧烈者应减少移动和轻搬,以防止骨折和脱位。

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