福克斯-福代斯病(大汗腺性痒疹)

本病又称为大汗腺性痒疹或汗腺毛囊角化病,仅发生在大汗腺分布的部位。90%的患者发病年龄在13~55岁之间,最多见于青少年女性或刚成年的女性。偶见于男性或绝经期女性。

本病的起因与大汗腺导管上端被角质阻塞有关,阻塞下方的导管因而扩张、破裂,形成表皮内水疱。根据本病多发于青少年女性,部分患者月经期加重,绝经期后及妊娠期减轻,可肯定与雌激素的代谢失调有关。

临床症状

本病以大汗腺分布区发生持续性、瘙痒性、毛囊性丘疹为特征。皮损主要分布在腋窝,其次为乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇及会阴部。基本损害为针头至绿豆大的毛囊性丘疹,质地坚实、肤色或稍有色素沉着,散在分布而不融合(图3-24-19)。有的丘疹顶端中心为毛囊口,用手挤压时,可见少量浑浊的液体自毛囊口溢出。患部毛发稀疏或缺如。皮损瘙痒剧烈,慢性病程。部分患者月经期加重,而在妊娠期和绝经期后减轻。

福克斯-福代斯病(大汗腺性痒疹)

左腋下见多数毛囊性丘疹,质地坚实,因瘙痒、搔抓而在丘疹顶端有血痂

组织病理

早期毛囊口角化、栓塞,在栓塞下端导管壁中出现海绵水肿性水疱,导管旁的大汗腺有汗液潴留性水疱,毛囊漏斗部棘层肥厚、细胞间水肿。表皮漏斗部周围的真皮中可有炎细胞浸润。晚期发生囊性扩张,大汗腺分泌小管变性,毛囊上1/3处和真皮上部血管周围可有淋巴细胞浸润。

治疗

局部治疗:可外用局部麻醉以止痒,如10%~20%苯佐卡因乳膏或软膏、1%达克罗宁乳膏或软膏。亦可选用维A酸、糖皮质激素与尿囊素的复合制剂。还可试用2%多塞平乳膏、0.01%~0.025%辣椒辣素霜。

有报道,1%磷酸克林霉素、丙二醇和异丙醇溶液外用有较好的疗效,丙二醇具有良好的角质溶解作用,兼有抗细菌与抗真菌的活性。

皮损不多者,尚可用糖皮质激素皮损内注射治疗。

系统治疗

  1. 己烯雌酚lmg,每日1次,或女性口服避孕药,剂量及用法按避孕的方法使用即可。
  2. 异维A酸10mg,每日2次。Effendy等用异维A酸治疗1例男性患者,每日30mg,8周后减为半量维持,皮损完全消退,但停药3个月后复发。故皮损消退后应小剂量维持治疗。
  3. 对严重瘙痒,局部和系统治疗反应差的患者,可选用浅层X线放射治疗或手术治疗。

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