继发性或症状性血小板减少性紫癜

继发性或症状性血小板减少性紫癜是因药物、有毒物质、感染和一些疾病等引起血小板减少而发生的紫癜。

病因及发病机制

本病涉及的病因很多,就其发病机制可分为血小板生成减少、血小板分布异常、血小板破坏或消耗过多、血小板被稀释等四个方面,临床见到的病例往往是多病因,或一种病因通过多种发病机制致病,如药物和有毒物质通过直接对骨髓产生毒性或免疫性骨髓损伤、免疫性或非免疫性破坏血小板而致病。

(一)血小板生成减少:骨髓生成血小板减少常由药物对巨核细胞毒性作用所致(如苯、氮芥、抗肿瘤药和蛇毒等),以及免疫性骨髓损伤(如氯霉素),其他有放射性损伤、再生障碍性贫血、骨髓瘤、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症等均有血小板生成减少。一些患者骨髓巨核细胞数量虽正常,但血小板更新率和产生率明显减低称无效性血小板生成,如血小板生成素缺乏、维生素B12和叶酸缺乏、红白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。

(二)血小板破坏过多:通过免疫和非免疫机制引起血小板减少的药物有青霉素、链霉素、四环素、新生霉素、头孢菌素、奎尼丁、奎宁、氯喹、磺胺、氯磺丙脲、甲苯磺丁胺、安替比林、阿司匹林、乙酰水杨酸、吲哚美辛、保泰松、苯巴比妥、苯妥英、卡马西平、丙戊酸钠、异烟肼、利福平、甲亢平、乙酰唑胺、氢氯噻嗪、螺内酯、铋、金、汞、碘化钾、麦角、雌激素、丙米嗪、肝素、呋塞米、干扰素、酒精等;少数食物及食物添加剂、多种细菌和病毒感染可引起血小板减少(如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、水痘、猩红热、麻疹、风疹、猫抓病、亚急性细菌性心内膜炎、病毒性肝炎、疟疾、登革热、流感、传染性单核细胞增多症、HIV感染等),感染亦可能是直接毒性作用;其他还有系统性红斑狼疮、新生儿血小板减少、后天溶血性贫血(Evans综合征)、溶血尿毒症综合征、心肺修复术、体外循环、血管瘤以及患淋巴瘤和白血病有抗血小板抗体形成时都有血小板破坏过多。

(三)血小板消耗过度:见于血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、多次反复输血后的溶血性反应、及Kassbach-Merritz综合征等。

(四)血小板稀释:如输入大量保存的血液或大量血浆,通常在输入后1~2周发病。

临床症状

症状性血小板减少性紫癜可有各种基础疾病的临床表现,以及服药或有毒物质使用史,并有血小板减少引起的出血症状,临床分急、慢性两型。前者起病突然,短期内出现广泛的皮肤淤点和淤斑,口腔黏膜有血疱,牙龈水肿和出血,亦可伴有鼻出血、黑粪、血尿和月经过多等,严重时因眼底出血而致失明,颅内大出血并不多见。慢性型发病缓慢,临床症状亦较轻。

诊断及鉴别

根据皮肤、黏膜等出血症状;血小板计数减少;存在上述引起血小板减少的原因而确诊。如为药物所致,可作正常人血加小量病人的血清及可疑药物混合后的血块退缩试验。本病主要与特发性血小板减少性紫癜鉴别。

预防及治疔

积极寻找和去除发病因素,有效治疗基础疾病,如脾功能亢进者可作脾切除术。糖皮质激素对部分病人有效。SLE患者经正规治疗后血小板仍不回升者,可使用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

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