儿童ITP(特发性血小板减少性紫癜)

病因与发病机制

儿童特发性血小板减少性紫癜有时又称感染后血小板减少性紫癜,发病前通常有病毒感染史。至于感染与随后出现的血小板暴发破坏之间的关系尚未完全阐明。血小板减少均在病毒感染恢复之后发生,因此,血小板减少不可能是病毒对血小板的直接破坏所致,而可能是机体对感染的一种天然免疫反应引起。

儿童特发性血小板减少性紫癜血小板减少的可能机制是:①病毒感染后,机体产生免疫应答,形成抗原-抗体复合物,附着于血小板膜Fc受体,使血小板易在单核-巨噬细胞系统内被破坏,导致血小板减少;②病毒改变血小板结构,使血小板抗原性发生改变,引起自身免疫反应,产生抗血小板抗体,使血小板破坏增加;③抗病毒抗体与血小板膜表面成分存在交叉反应,引起血小板破坏;④机体抗病毒免疫反应过程中,过多地产生特异的抗血小板抗体,引起血小板破坏增多。

发病情况

洲际儿童特发性血小板减少性紫癜研究组的一项前瞻性研究表明:在2540例可评价的新诊断的特发性血小板减少性紫癜中,203例(7. 6%)为婴儿,1860例(69. 1%)为1~10岁的患儿,477例(17. 7%)为10~16岁的患者,三组的男女之比分别为:1. 73:1、1. 16:1和1. 07:1;三组的慢性特发性血小板减少性紫癜发生率分别为:23. 1%、28. 1%和47. 3%,颅内出血发生率为0. 17%。

我们的回顾性资料和国际多中心的前瞻性研究都表明:儿童特发性血小板减少性紫癜好发于冬、春两季,与病毒感染的高峰季节一致。病原体包括风疹、麻疹、水痘、病原体不明的呼吸道感染和疫苗接种等,以非特异性呼吸道感染最常见,通常诊为流感、咽炎、胃肠炎等。男女发病机会均等。80%的患者在感染发生后1~3周起病。但也可短至2天,长者可达6周。

北欧的资料表明:儿童急性特发性血小板减少性紫癜患者的年发病率为4. 8~5. 3/105,其中25%的患儿转为慢性。美国马里兰州的资料表明,儿童特发性血小板减少性紫癜患者的患病率为7. 2/105,在1~5岁组、6~10岁组和11~14岁组分别为9. 3/105、7. 3/105和4. 1/105

临床表现

一般起病急骤,可有畏寒发热。主要的症状为皮肤和黏膜出血。皮肤有较明显的小出血点、紫斑和瘀斑,分布不均,通常首发于四肢,以后扩展至躯干。黏膜出血表现为鼻出血,牙龈出血,口腔、舌黏膜血泡,常有消化道、泌尿生殖系出血。结合膜下出血相当多见,少数有视网膜出血。出血程度与血小板减少的程度一致。3%~4%儿童特发性血小板减少性紫癜病情较重,但发生致命性颅内出血(通常为蛛网膜下腔出血)的可能性约为0. 1%。发生自发严重出血者的血小板水平一般在10×109/L以下,通常低于4×109/L。体检除皮肤有散在瘀点或瘀斑,口腔、舌黏膜可有血泡外,约10%患者可有轻度肝脾肿大,但极少超过肋下2~3cm,淋巴结肿大常见,反映了患者在近期内有病毒感染。如有脊髓、颅内出血时可有相应的体征。

实验室检查

起病时血小板减少通常较严重,多数病例血小板<20×109/L,血小板寿命明显缩短,通常只有几个小时。出血严重时可伴有贫血,一般为正细胞性贫血,出血过多,持续时间较长时为小细胞、低色素性贫血。嗜酸性粒细胞增多较常见。骨髓巨核细胞数正常或增加,以未成熟的巨核细胞为主,常见只有一个核、胞质少、颗粒少的幼稚巨核细胞。

由于血小板明显减少,故出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性,凝血功能正常。众多研究表明,PAIg增高。

诊断与鉴别诊断

根据患者的临床表现,前驱病毒感染史,实验室检查结果一般容易作出诊断。但尚需与以下疾病鉴别:败血症所致血小板减少,药物性血小板减少及各种先天性血小板减少等(详见有关章节)。

治疗

儿童特发性血小板减少性紫癜患者症状相对较轻,多数能在数周内自发缓解,可以不给予治疗,对出血较重者应酌情给予以下治疗。

1.糖皮质激素:首选泼尼松,推荐剂量为1~2mg/(kg•d),但也有报道表明0. 25mg/(kg•d)同样有效。

2. IVIg:儿童特发性血小板减少性紫癜患者以大剂量IVIg 400mg/ (kg•d)×5天治疗,60%~85%患者血小板水平明显升高,通常在数天内恢复正常水平,甚至有些患者在治疗第一天血小板即开始上升。也有作者报告单剂IVIg 1. 0g/kg同样有效。鉴于IVIg毒性小,且能使大部分患者血小板水平迅速升高,因此儿童特发性血小板减少性紫癜出血症状很重时有必要选用IVIg治疗。IVIg不干扰其他形式的治疗,且与其他形式的治疗有协同作用,其主要缺点是价格昂贵。IVIg治疗儿童特发性血小板减少性紫癜公认有效,但是否应该常规应用则无定论。主要是因为①儿童特发性血小板减少性紫癜颅内出血发生率低,无法确定其是否降低颅内出血发生率;②没有证据表明IVIg能降低儿童特发性血小板减少性紫癜发展为慢性特发性血小板减少性紫癜的可能性。

3.抗Rh(D)球蛋白:几乎对所有患者都有效,对于慢性特发性血小板减少性紫癜,每5周静脉输注25~75μg/kg,可以防止血小板严重减少。

4.脾切除术:4岁以下儿童一般不主张施行脾切除术,4岁以上的儿童如有必要,也应在确诊特发性血小板减少性紫癜12个月后才能考虑。

病程及预后

80%以上的患者不管治疗与否,最终能恢复正常,半数患者在6周内血小板计数恢复正常。儿童特发性血小板减少性紫癜多可自发缓解。病情较严重者应积极治疗,血小板恢复正常一般是持久性的,但也有少数患者可能由感染、接种疫苗等因素触发下,再次或多次复发。约15%的患者在6个月内血小板不能恢复正常,这类患者一般考虑为慢性特发性血小板减少性紫癜,其中25%左右的患者在一年内血小板仍可恢复正常。目前没有证据证明药物治疗能阻止儿童特发性血小板减少性紫癜向慢性特发性血小板减少性紫癜发展。具有下列因素的患者,病程较易转为慢性:①发病前没有感染病史;②血小板呈中等减少;③PAIg较低者。

儿童特发性血小板减少性紫癜属良性疾病,少数重度血小板减少患者可并发颅内出血而死亡,死亡率不到1%。

(杨仁池)

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