人类免疫缺陷病毒引起的血小板减少性紫癜

Morris等1982年首次报道健康男性同性恋患

者发生自身免疫性血小板减少,以后在静脉药物成瘾者、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)及其相关性疾病、血友病患者也发现了类似的变化。血小板减少可以是人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的首发症状。血清抗- HIV阳性而无症状的患者血小板减少的发生率为5%~13%,而有症状者则高达49%。本病国内尚无报道。

一、发病机制

本病的发生可能与血小板上循环免疫复合物(CICs)的沉积和抗HIV糖蛋白抗体与血小板膜GPⅡb/Ⅲa的交叉反应有关;有些患者血小板生成减少,可能是HIV对巨核细胞的直接作用引起。有研究发现血清抗- HIV阳性的血友病患者其血小板数与CICs、PAIgG水平呈负相关,而血清抗- HIV阳性的静脉药物成瘾者、男性同性恋患者则无这种关系,具体机制尚不清楚。此外,有研究表明本病患者骨髓GPⅡb/Ⅲa+巨核细胞凋亡明显高于ITP及正常人,提示巨核细胞受损可能也是本病的发病机制之一。

二、临床表现

本病可以发生于婴儿、儿童、成人,既可发生于抗- HIV阳性的无症状携带者,也可以发生于HIV感染的各阶段。虽然少数研究者认为HIV感染者发生血小板减少预示可能会发展为AIDS,但多数学者认为两者之间无相关关系。本病不同于ITP,经常伴有其他血液学异常,8%的患者可发生贫血,36%的患者粒细胞减少,16%的患者全血细胞减少。男性同性恋、静脉药物成瘾者、血友病患者的临床表现并不完全一致,前两者一般出血倾向较轻,后者则较重,如胃肠道及颅内出血等。

三、实验室检查

血小板减少的程度轻重不一,血清抗HIV抗体阳性,PAIgG升高,通常高于慢性ITP,抗血小板抗体间接试验阳性,2/3的患者有循环免疫复合物,骨髓巨核细胞数正常或增加。由于HIV感染,本病患者CD4+淋巴细胞减少、粒细胞减少和全血细胞减少常见。

四、诊断及鉴别诊断

本病需与继发性免疫性血小板减少性紫癜、细胞毒性药物对骨髓的抑制、药物性免疫性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、淋巴瘤、结核、真菌等对骨髓的侵入性损害引起的血小板减少鉴别。在排除上述疾病后,结合临床及实验室检查血清抗- HIV抗体阳性,诊断并无困难。

五、治疗

尽管HIV引起的免疫性血小板减少与ITP相似,对各种治疗同样有效,但免疫抑制剂治疗会导致HIV相关性疾病恶化。其治疗与ITP类似,以出血症状为依据,对于无出血症状,血小板数>30×109/L者,可以不给予特殊治疗,而只给予叠氮胸腺嘧啶脱氧核苷(AZT)以抗HIV感染,通常AZT200mg,每6小时1次,多数患者用药2~6周后血小板开始升高。出血症状严重者,血小板<30×109/L,有作者主张给予IVIg。此法起效快,但维持时间短。多数作者主张给予泼尼松0. 5mg/(kg•d),快速减量至维持血小板数至无出血症状水平。如果泼尼松治疗无效,应考虑脾切除术,有效率65%以上。与以往研究不同,近年研究认为,脾切除后机会性感染并未明显增加,也未加速本病向AIDS发展,因此,脾切除是安全的。如果切脾无效,可以考虑给予达那唑、IVIg或抗- D、α-干扰素、细胞毒性药物治疗。上述各种治疗均需同时给予AZT。

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