获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜

获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜(acquired pure amega- karyocytic thrombocytopenic purpura)是一种后天获得性疾病,临床上相当少见。其特征是骨髓巨核细胞明显减少或完全缺乏,导致血小板减少,而其他造血细胞成分很少累及。

一、病因与发病机制

本病是由各种原因引起骨髓巨核细胞再生不良,产生血小板不足所致。本病的发生可能与以下因素有关:某些病毒如微小病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV- 1)等感染;某些药物如噻嗪类利尿药、雌激素、甲苯磺丁脲、酒精中毒及毒素如可卡因等;某些疾病如系统性红斑狼疮(SLE)或IgG抗体对巨核细胞集落形成单位(CFU- MK)的抑制;IgG抗体封闭粒-单核细胞系集落刺激因子(GM- CSF)对巨核祖细胞的作用;T细胞介导的巨核细胞生成的抑制作用等所致。此外,本病也可以是急性白血病与再生障碍性贫血的前驱表现。

二、临床表现

可以表现为皮肤、黏膜出血,严重者可发生胃肠道出血、泌尿生殖道及颅内出血,一般无肝脾肿大。同时有各种继发性疾患的表现。

三、实验室检查

通常血小板数<20×109/L,血小板体积减小或正常,寿命正常,白细胞、血红蛋白正常。但出血可致贫血,一般为大细胞性。骨髓涂片及病理示髓系正常,多数患者红系也正常,偶有患者红系出现巨幼样改变,巨核细胞减少或缺乏。血清叶酸、维生素B12正常,HIV- 1、肝炎病毒血清试验有助于明确本病是否由病毒引起。部分患者可出现抗核抗体阳性,血小板相关免疫球蛋白(PAIg)升高。

四、诊断

本病实际上是一种综合征,诊断主要依赖单纯血小板减少伴巨核细胞减少或缺乏。

五、治疗

本病一旦明确诊断,患病前所用各种药物必须停用,忌用骨髓毒性药物及乙醇。出血严重者应积极输注血小板,同时加用抗纤溶药如6-氨基己酸以减少血小板的需求量。

本病的治疗应根据不同的病因采取相应的治疗手段,由乙醇及药物引起者,除停用这类药物外,应告诫患者以后避免使用,可用雄激素刺激造血;HIV- 1引起者尚无明确有效的办法,可用AZT及IVIg和(或)脾切除;微小病毒引起者,巨核细胞减少可能是短暂性的,如果持续存在,首选IVIg治疗;抗体引起的本病应采用类似于慢性ITP的治疗方法;由IgG抗体封闭GM- CSF作用引起者,往往对多种治疗手段无效,但用环磷酰胺治疗可能有效;本病大多数患者由T细胞介导的巨核细胞生成受抑引起或病因不明,这类患者首选抗淋巴细胞球蛋白治疗,如果无效,可用环孢素A,经上述治疗仍无效者,可考虑用重组的细胞因子如GM- CSF、IL- 3、IL-6、IL-1等。

六、病程及预后

病程较长,常达数年,甚至5~6年以上,发作严重时可因颅内出血而死亡,有时可发展为再生障碍性贫血,少数可转变为急性白血病。

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