周期性血小板减少症

此病比较少见。自Dammer等1920年首次报道本病以来,至今文献报道的病例仅50余例。国内有个别报道,到目前为止我们共收治了4例。病因不明。本病的特点是周期性发生血小板减少,多见于女性,多数患者血小板数的周期性波动与月经周期有关,发作及间隔时间有规律性,周期为20~40天,平均30天。发作时,血小板明显减少伴有不同程度的出血症状,在恢复期血小板数恢复正常,甚至发生血小板增多。

Baldini等总结1962~1991年报道的19例患者

的特点认为本病可以分为两类:其一是周期性血小板生成减少。此组患者以男性居多,但也可见于绝经前及绝经后妇女。发作期巨核细胞明显减少,甚至缺乏,血小板生成减少,导致血小板减少,而血小板寿命及PAIg正常。对其中一例患者的研究表明,周期性无巨核细胞性血小板减少可能与抗体选择性封闭GM- CSF对巨核祖细胞的作用有关。另一类是周期性出现免疫介导的血小板破坏增加。主要发生在绝经前妇女,但少数也可见于男性及绝经后妇女。研究表明这可能与单核-巨噬细胞系统识别与破坏自身抗体包被的血小板的能力周期性波动或自身抗体产生的周期性波动有关。这种自身抗体多为IgG,也可以是IgM,主要针对血小板GPⅡb/Ⅲa或GPⅠb、GPⅢa。

对本病的治疗,泼尼松、甲泼尼龙、脾切除术、IVIg等疗效不佳,有以环孢素、硫唑嘌呤、达那唑治疗获成功的个别病例报道。有一例患者经过4年血小板数周期性波动后,发展为获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜。

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