浅表性淋巴管畸形

本病的旧名是局限性淋巴管瘤(lymphangiomacircumscriptum),然而它并非肿瘤,而是浅表淋巴管的先天畸形。1879年Fox T和Fox CT首先报道本病,并称之为“Lymphangiectodes”,1889年Morris改称局限性淋巴管瘤。

病因及发病机制

本病无家族性发病,尽管一些病例到成人后才出现临床症状,但大多发生在婴儿,故可能是淋巴管先天性增生和扩张。它既可发生于大的可收缩淋巴管即主干淋巴管,位置较深,也可发生于无收缩性淋巴管即起始淋巴管,位于浅表。

临床症状

本病虽可发生于任何年龄段,但常在出生时已存在或至儿童期发病,一些患者到成年后方出现临床症状,见高出皮肤和黏膜面、针头至豌豆大水疱样损害,边界清楚,散在分布,或线状排列,或群集成蛙卵样结构。表面皮肤十分菲薄者,水疱呈半透明乳白色或淡黄色(图3-16-20,图3-16-21),常发现含血液而呈淡红色、红色、蓝色或黑色,表面光滑发亮,部分表面呈褐色疣状,可误诊为病毒疣。损害可因外伤或自发性在一个、几个或更多损害表面流出清亮无色的淋巴液称淋巴漏,皮肤深层的淋巴管扩张可累及皮下组织和肌肉。皮疹好发于腋窝、肩胛、胁腹、四肢近端和会阴,累及唇和舌者可产生巨唇和巨舌。

浅表性淋巴管畸形症状

图:浅表性淋巴管畸形,发生于外阴、大腿及腹股沟内侧的单纯性淋巴管瘤,为深在、群集张力性小水疱,有的融合成片,表面可呈疣状,直径1~3mm。疱内容似黏液,破后流出浆液性液体

浅表性淋巴管畸形:米粒大小、皮色透明疱疹,少数疱破后结有薄痂

浅表性淋巴管畸形 沿左腰部横轴3cm×4cm大小范围簇集粟粒至米粒大小、皮色透明疱疹,少数疱破后结有薄痂

因异常淋巴管明显扩张和(或)组织水肿,产生界限不清的局部肿胀,指压后有凹陷,松手后迅速再充满,以往称之为弥漫型或深部海绵型淋巴管瘤,损害表面有广布的水疱,也可无水疱,多位于面部、上肢、腋窝和肩胛,往往在外伤、感染或手术时才意外发现血液进入淋巴管,可突然发生疼痛。

MRI、放射性核素扫描和放射显像可显示病变范围。

因淋巴液溢出而易继发感染,有报道局部可继发鳞癌。

组织病理

病变处表皮变薄,或呈疣状增生,真皮和皮下组织内淋巴管增生扩张或呈囊状,内衬以单层扁平内皮细胞,腔内见凝固淋巴液、少量淋巴细胞,有时见红细胞,间隙组织内有淋巴细胞浸润,亦可见淋巴滤泡样结构。

浅表性淋巴管畸形组织病理

真皮乳头及乳头下方毛细淋巴管扩张,腔内有淡嗜伊红色淋巴液(HE染色×100)

诊断与治疗

诊断:根据发病年龄、皮损特点、刺破后有淋巴液漏出和组织病理等不难确诊。

治疗:首选择外科根治术,或术前后联合压迫和硬化治疗来提高疗效,因表面损害与深部淋巴池相通,单纯切除临床可见到的损害,术后常进一步发生浅表水疱而复发,故术前用MRI等实验室检查确定皮下淋巴池范围后作广泛切除,才有机会治愈。

浅表而局限性损害,手术不适合或不可能,可在损害内注射组织硬化剂,如多西环素(doxycyline)、无水酒精、溶链菌制剂(picibahil)即OK-432。亦可用单纯电烧灼、冷冻、二氧化碳或超脉冲二氧化碳激光气化治疗,以减轻症状。浅层X线治疗可能亦有帮助。

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