淋巴管瘤病

本病为一种极少见的先天性淋巴系统疾病,相对于液体压力缓慢升高而致的淋巴管扩张,它是因内在增生过程,深部海绵状淋巴管畸形即弥漫性淋巴管畸形呈缓慢发展时称淋巴管瘤病。

典型病例发生在儿童,损害大多位于一个肢体,累及皮肤、软组织,伴或不伴骨损害,软组织呈现弥漫性肿胀,有波动感,表面有浅表性淋巴管畸形损害。病情慢慢发展,侵及周围组织包括骨,当累及内脏器官时,其预后相对要差。

组织病理与单纯性淋巴管畸形不能区别,但可见被胶原分割,淋巴管扩张更甚,间质内有含铁血黄素沉积。

诊断主要依据临床表现、组织病理、损害缓慢进展、并侵及包括骨在内的周围组织结构。

应与Maffuci综合征鉴别,后者有弥漫性血管淋巴管瘤病,骨和软骨损害严重而广泛,有明显的指(趾)内生软骨瘤,淋巴管显影与主干淋巴管不相通,具有血管和淋巴管成分,骨畸形明显,常伴骨折,有高潜在恶性肿瘤包括淋巴管肉瘤发生率。

治疗参见淋巴管畸形。

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