婴儿肌纤维瘤病

婴儿肌纤维瘤病(Infantile Myofibromatosis)原称先天性纤维瘤病(congenital fibromatosis),罕见。

临床症状

损害以多发性结节为主,出生不久就出现,好发于躯干和四肢,可分为浅表型及泛发型两型,前者结节仅发生于皮肤、皮下组织、骨骼肌和骨骼,预后良好,后者可有内脏损害。最常见于肺、心肌、肝和肠道等部位,呈弥漫性纤维组织增生,特别是肺部被多发性结节挤压和受阻塞,死亡率高达80%。结节常出生时即有,或生后发病,也可先为单发性皮肤结节,以后才显著泛发。婴儿患者若在生后数月内累及内脏,常死亡。不论是浅表型和泛发型,存活婴儿的结节在2岁以内自行消退。

组织病理

真皮或皮下组织或更深处有境界清楚的长梭形细胞,形似成纤维细胞或平滑肌细胞,或见两者之中间型。群集细胞组成束状。胶原纤维不多的细胞较少区内可见黏液样基质和毛细血管增生。电子显微镜下示结节内成纤维细胞均为成肌纤维细胞。由于细胞的收缩,损害最后可消退。

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