反应性血管内皮瘤病

反应性血管内皮瘤病(Reactive Angioendotheliomatosis)是血管内皮瘤病(angioendotheliomatosis)的一种表现形式,为良性反应型,具有自限性,仅累及皮肤。而恶性型是一种伴有特殊嗜血管性的淋巴瘤。

临床症状

本病损害为泛发性红色或淡红色斑片、斑块或结节,也可为皮下结节。常可见淤点、淤斑和小片坏死。部分病例损害范围局限。可有全身症状和多系统障碍,有发热、寒战,可类似血管炎、结缔组织病、结节性脂膜炎等。Matin等认为可能是亚急性细菌性心内膜炎的特殊性皮损。损害通常在1年至数年内消退。

实验室检查:血沉增快,血培养阳性。

组织病理

真皮和皮下组织的毛细血管扩张,内皮细胞显著增生,致大片管腔闭塞,也可见纤维蛋白性血栓。内皮细胞一般无不典型性或偶见一定程度的异型。

诊断及鉴别

需要通过病理及免疫组化来明确诊断,特别是与恶性血管内皮瘤病的鉴别。

治疗

采用抗生素治疗后皮疹可逐渐消退。

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