血管内大B细胞淋巴瘤

血管内大B细胞淋巴瘤(Intravascular Large B-Cell Lymphoma)是大B细胞淋巴瘤的一种亚型,其特征为大的肿瘤B细胞在血管内聚集。常累及中枢神经系统、肺和皮肤,预后差。最初认为血管内大B细胞淋巴瘤是一种恶性血管内皮细胞肿瘤,现在知道它是一种血管内淋巴瘤。虽然免疫表型为异质性,但大多数属B细胞系列。

临床症状

本病极为罕见,是一种恶性程度极高的淋巴瘤。主要发生于成人,平均发病年龄为67岁,男女发病率相当。西方和东方的患者常常有不同的临床表现。肿瘤可累及多个脏器,但最常见累及中枢神经系统、肺和皮肤,但淋巴结常常不受累。本病若仅累及皮肤,其预后明显较好。

根据患者的种族不同,有不同的临床表现。欧洲患者常常表现为主要脏器受累引起的一系列症状,受累器官主要是神经系统和皮肤。东方患者主要表现为多脏器功能衰竭、肝脾大、全血细胞减少和嗜血细胞综合征。两类患者共有的其他症状有发热、体重减轻、食欲减退、关节痛和肌痛。有欧洲患者疾病仅累及皮肤的报道,其预后明显较好。

32%的病例可有皮肤表现,皮损好发于四肢、躯干和面部,通常无自觉症状,表现为持续存在的红色或紫色的斑块和结节,也可发展为坏疽,尚可见网状青斑、紫癜、毛细血管扩张、血管炎、血栓性静脉炎样和结节性红斑样的表现。此外有肿瘤发生在Kaposi肉瘤和皮肤樱桃状血管瘤的皮损之上的报道。

实验室检查:常见血沉升高、贫血、血小板减少、乳酸脱氢酶升高和红细胞异形或破碎。

本病仅累及皮肤时,3年生存率为56%,而累及皮肤外器官时,3年生存率为22%。

组织学变化

真皮及皮下组织的血管内可见大的肿瘤细胞浸润,偶可在血管外发现肿瘤细胞,细胞核不规则、大而深染,或呈泡状,有时可见明显的核仁,常见有丝分裂象,胞质常很少。有时肿瘤细胞形态可表现为小淋巴细胞样或间变大淋巴细胞样,常见血栓形成和血管闭塞,也可见出血和坏死。

肿瘤细胞CD19、CD20、CD22和CD79α阳性,表达CD5和CD10的比例分别为38%和13%,几乎所有不表达CD10的病例均表达MUM1。cyclinD1阴性,Bcl-2常阳性,少部分病例表达bcl-6。

免疫表型和免疫球蛋白基因重排研究证实有单克隆增生。

诊断与治疗

本病需要与反应性血管内皮瘤病相鉴别,后者是很少见的良性疾病,好发于女性,表现为浸润性红斑或斑块,最常累及手臂、小腿、颊、耳和躯干。组织学上缺少细胞学异型,血管内可见内皮细胞或组织细胞增生,增生的细胞表达因子Ⅷ或CD68,而不表达LCA。此外本病还需与白血病或血管内转移癌相鉴别,可结合临床病史和免疫组化来区分。

治疗推荐采用系统化疗方案。

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