囊性淋巴管畸形

本病系指含有透明淋巴液大的囊样腔状淋巴管畸形,实际与海绵状淋巴管瘤不易区别,仅在结构上有更大的囊状腔隙。

皮损好发于口腔和四肢,为一边界不清、深位多房性柔软组织肿块,直径可达10cm以上,表面皮肤正常,往往在出生时或婴儿期出现。损害可见于Maffuci综合征。

水囊状淋巴管瘤(cystic hygroma)临床上更局限,通常发生于颈部,可扩展至纵隔,推测它起源于胚胎颈淋巴囊,也见于腋窝。偶见于腹股沟,推测该处来自胚胎髂淋巴囊。后颈部损害可伴Turner综合征,亦可伴发非整倍单位性染色体疾病、胎儿水肿及其他严重先天性畸形。

组织病理见真皮、皮下组织内有扩张成囊状淋巴管组成,呈大的单房或多房性薄壁囊、内含淋巴液、淋巴细胞,亦可含红细胞,管壁厚薄不一,肌层不完整,间质水肿伴纤维增生,并有淋巴细胞浸润。

根据发病年龄、好发部位,损害为界限不清的柔软性组织肿块,刺破后有透明液体渗出易于诊断,必要时可作组织病理检查帮助确诊。

治疗以手术切除为主,但因位置较深、皮损与周围正常组织分界不清,不易彻底切除,术后常易复发。

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