淋巴管扩张(获得性淋巴管瘤)

本病又称获得性淋巴管瘤(Acquired Lymphangiomas),为后天性即继发性淋巴管扩张。

病因及发病机制

获得性或继发性淋巴管扩张,是以往正常的深部淋巴管在损伤后引起的浅表淋巴管扩张,它不是真正的新生物或错构瘤。可见于乳腺癌淋巴清扫术及放射治疗后;髂腹股沟和骨盆手术;妇科癌肿如宫颈癌放疗,前列腺癌强化治疗后;癌肿阻断了一个肢体的淋巴回流;淋巴管进行性瘢痕形成,如复发性感染、放疗、瘰疬性皮肤结核、硬皮病、瘢痕疙瘩、腹股沟淋巴结结核和反复创伤等,使淋巴引流破坏并阻塞,产生回压和回流,同时也由于支撑结缔组织变性,致使真皮上层淋巴管扩张。有报道长期使用青霉胺治疗致胶原和弹性硬蛋白缺陷,引起皮肤病变,损伤真皮支持结构,导致损伤区内淋巴管扩张(如手背和膝部),其他病因有面中部长期外用强效糖皮质激素制剂、混合性皮肤卟啉病皮损部位及生殖器官部位的Crohn病等。

临床症状

乳腺癌根治术和放疗后皮损发生于同侧臂、腋窝、胸和背部。髂、腹股沟、盆腔手术、放疗后皮损累及大腿、耻骨、会阴、男性阴囊和阴茎处。皮损为局部水肿(淋巴性),表面有充满液体的张力性薄壁水泡,呈半透明,直径2~10mm,或为肉色扁平结节,单个损害散布于整个淋巴水肿的肢体,或群集如浅表性淋巴管畸形,有时表面角化过度呈疣状,位于阴茎的疣状损害极像尖锐湿疣,这些损害可作为感染入口,引起继发感染,如复发性丹毒,局部皮肤潮湿、浅表侵蚀、起褶皱。损害可自发性流出乳白色液体,乳糜性排出物刺激表皮产生红斑,会阴部淋巴液渗出可误诊为尿失禁。

青霉胺诱发的皮肤损害呈现出血性斑,上面除有淋巴管扩张外,可有粟丘疹。

诊断及鉴别

组织病理:真皮乳头层和网状层有许多扩张的淋巴管,真皮水肿和单一核细胞浸润,肉色扁平结节处为水肿性息肉样表现,内含扩张淋巴管。

患者有上述病史、临床有水疱或结节、乳糜性渗出物易于确诊,必要时作组织病理检查,并以此与局部肿瘤复发或并发淋巴性肿瘤鉴别。

治疗

首先应去除病因,如源于青霉胺或局部使用糖皮质激素制剂的,应停药、降低剂量或改用低效糖皮质激素制剂,复发性丹毒和结核用抗生素或抗痨药。

本病治疗主要是减少潜在的淋巴水肿和控制感染。受累区使用压力绷带,以减少乳糜性排出物,难以应用压力绷带的生殖器部位可做单纯外科切除;皮疹亦可采用冷冻、电烙术、氩激光、可调染料激光治疗,如有癌肿浸润和压迫,局部切除肿瘤,并作淋巴管重建术。合并感染时局部和全身应用抗生素。

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