IgA天疱疮

20世纪80年代发现一种水疱、脓疱性皮肤病,至今已报道30余例。表皮内有中性粒细胞浸润和棘刺松解细胞,表皮内细胞间有IgA沉积,曾被命名为下列疾病:“表皮内嗜中性IgA皮病”,“天疱疮IgA沉积的水疱、脓疱性皮病”,“IgA落叶天疱疮”和“表皮内IgA脓疱病”。

症状表现

本病常见于中老年人,女性多见。皮损好发于褶皱部位,如腋窝、乳房下、阴股部、四肢近端,为红斑或正常皮肤上出现水疱、脓疱,伴瘙痒。水疱起初较小,疱液澄清,然后水疱逐渐变大,疱壁松弛,疱液渐变为脓性或血性,尼氏征一般阴性,有时可阳性。皮损广泛分布,有融合倾向,常排列成环状。水疱破后可糜烂、结痂。单个皮损可2~3周自愈,它处又出现新的皮损。少数病人可有口腔水疱、糜烂、溃疡。一般无全身症状,也可有轻到中度发热。临床可分为两型:

表皮内嗜中性皮病型:有典型水疱、脓疱损害,病理上整个表皮内有脓疱。直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgA沉积。间接免疫荧光检查,2/3患者有循环抗表皮细胞间物质的IgA抗体。

角层下脓疱性皮病型:损害类似角层下脓疱病,脓疱局限于角层下。直接免疫荧光检查IgA仅沉积在表皮上方细胞间,间接免疫荧光检查发现有抗表皮上方细胞间物质的IgA抗体。

组织病理

角层下脓疱性皮病型在角层下有单房性脓疱,表皮内嗜中性皮病型在表皮中下部有单房性脓疱,疱液内含大量中性或嗜酸性粒细胞,并有棘刺松解细胞,棘层细胞海绵形成。早期皮损真皮小血管管壁纤维蛋白变性,中性粒细胞浸润伴有核尘。直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgA呈网状沉积,角层下脓疱性皮病型IgA沉积在表皮上部,表皮内嗜中性皮病型IgA沉积在整个表皮内。偶有C3和IgG、IgM沉积。间接免疫荧光检查约1/3患者有循环抗表皮细胞间IgA抗体。免疫电镜发现棘细胞膜上有IgA呈颗粒状沉积。

诊断及鉴别

根据本病好发于褶皱部位,基本损害为水疱、脓疱,尼氏征一般阴性,有时可阳性。病理上表皮内或角层下有单房性脓疱,伴有棘刺松解细胞,表皮内细胞间有IgA呈网状沉积,可进行诊断。本病需要与下列疾病鉴别:

线状IgA大疱性皮病:多见于儿童或成人,基本损害为环红斑和张力性水疱,尼氏征阴性,IgA沉积在表皮基底膜带。

疱疹样皮炎:基本损害为环状红斑、丘疹和水疱,尼氏征阴性,瘙痒剧烈。有谷胶过敏性肠病。水疱在表皮下,真皮乳头有中性粒细胞微脓肿,IgA和C3呈颗粒状沉积在真皮乳头内。

治疗

氨苯砜:为首选治疗药物,多数患者有良效,50mg每日2次,有效后用维持量每日25~75mg,每周口服2天,或与泼尼松每日10~20mg联合应用。

糖皮质激素:每日用泼尼松或泼尼松龙40mg,治疗有效,但减量后易复发,可与氨苯砜和硫唑嘌呤联合应用。

维A酸类:可用阿维A每日20~30mg,维持量为隔日服10mg,可抑制中性粒细胞和单核细胞的游走。

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