瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮又名良性黏膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid),黏膜类天疱疮(mucous membrane pemphigoid),眼天疱疮(ocular pemphigoid),是一种慢性水疱性皮肤病,主要侵犯黏膜,尤其眼结合膜,水疱消退后留下永久性瘢痕。

病因可能是类天疱疮的一个亚型。与HLA-DQ7(DQB*10301)有关系。多数患者IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA,其滴度高低与皮损广泛程度有关。

症状表现

本病好发于中老年人,也可侵犯儿童和青少年,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的2倍。显著特点是黏膜或腔口部位皮肤复发性水疱,后形成瘢痕。主要侵犯眼和口腔黏膜,鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及。

75%患者最终有眼睛损害,病初侵犯一侧,2年后波及另一侧。开始时常呈急性卡他炎症,眼睛红肿、疼痛、不适。活动与缓解交替发作,持续数年。水疱的出现常伴有疼痛不适,但很少在睑板结膜上能看到水疱和糜烂。而瘢痕形成可无任何先驱症状。随着瘢痕的形成,穹隆收缩、睑球结膜粘连,眼睛活动困难。结膜皱缩、干燥、下睑内翻倒睫。在最后阶段,角膜干燥、混浊,甚至溃疡、穿孔,最后虹膜脱出,眼球萎缩,终至失明(图3-13-21)。如损害仅发生于眼部,则称眼瘢痕性类天疱疮。

瘢痕性类天疱疮 眼结膜红斑糜烂,瘢痕导致睑、球结膜粘连

瘢痕性类天疱疮 眼结膜红斑糜烂,瘢痕导致睑、球结膜粘连

85%患者有口腔损害,开始为水疱或小疱,持续一段时间后,形成愈合缓慢的糜烂面。在颊及上腭黏膜处可呈现弥漫性糜烂,表现为脱屑性齿龈炎,伴有牙龈出血和偶尔出现水疱。以前将仅有口腔皮损无瘢痕的患者称为局限性口腔类天疱疮。糜烂面愈合后可形成瘢痕,引起颊黏膜及腭垂、咽腭弓、牙槽突起处黏膜粘连。累及咽和食管黏膜,可引起吞咽困难和食管狭窄,以致体重减轻,从而不得不采用外科治疗。喉黏膜受侵犯时可有声嘶,少数病例由于喉狭窄以致喘鸣,甚至窒息。也有报道中耳侵犯引起耳聋。

半数女性患者有生殖器黏膜损害,为女阴水疱和糜烂,瘢痕形成导致阴道入口收缩,后期很难与硬化萎缩性苔藓相鉴别。阴茎上也可出现水疱和糜烂,使包皮和龟头间形成粘连。

1/3~1/2病人有皮肤损害,有两型皮损:

  1. 皮疹泛发者类似大疱性类天疱疮,好发于四肢及腹股沟等处,经过短暂,愈后可留下或不留下瘢痕。
  2. Brusting-Perry型,皮损好发于头颈部及黏膜附近的皮肤,红斑上反复起水疱,形成萎缩性瘢痕,色素沉着,头皮受累可引起永久性脱发,一般不侵犯黏膜。

本病是一种慢性残致性疾病,使人失明、体重减轻,出现呼吸、泌尿生殖系统问题。视力的损伤是最严重的并发症,部分患者双目失明。极少数患者死于喉狭窄或治疗所致的并发症。与大疱性类天疱疮不同,本病无自限性,除局限于口腔和皮肤损害的患者外,很少有长时间的缓解。病程慢性,活动与缓解交替发作。偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报道。

组织病理

完整的新鲜的水疱对诊断有帮助。口腔和皮肤病理显示表皮下水疱,表皮内没有棘刺松解现象。真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,后期真皮浅层纤维化明显。受累结膜病理显示上皮内炎细胞浸润,黏膜下肉芽肿形成。角膜上皮逐渐转变为表皮样结构。

直接免疫荧光检查发现基底膜带有线状C3和IgG沉积,25%患者可见IgA或IgM沉积。免疫电镜发现C3和IgG主要沉积在透明板下部近致密板处,部分沉积在致密板的真皮侧。这与大疱性类天疱疮仅沉积在透明板内不同。

诊断治疗

诊断:根据老年人发病,黏膜(尤其眼结合膜)、皮肤反复发生水疱、大疱、愈后留下萎缩性瘢痕,表皮基底膜带有线状C3和IgG沉积,一般诊断不难。但需要与天疱疮黏膜病变相鉴别。

治疗原则:对轻到中度病例,开始用最温和的治疗方案。对发展迅速威胁视力和气道的患者,采用激进的治疗。

系统治疗:

  1. 糖皮质激素 仅适用于泛发性皮损和有显著咽喉和食管黏膜损害者,泼尼松每日口服40~60mg,皮损控制后减量维持,平均用药5年,停药后易复发。
  2. 氨苯砜 每日50~150mg,单用或与小剂量泼尼松合用。
  3. 磺胺类药 长效磺胺或磺胺嘧啶对控制口腔和皮肤水疱、眼睛病变有益。
  4. 四环素 有报道四环素具有抗炎、抗胶原化作用。单独或与烟酰胺联合应用治疗口腔损害较好。
  5. 免疫抑制剂 有报道严重的眼部损害用环磷酰胺有效。硫唑嘌呤也有应用。
  6. 其他 最近有主张用静脉注射丙种球蛋白。

局部治疗:

  1. 口腔:清除坏死组织,局部用糖皮质激素或四环素漱口液、喷雾等。这种治疗对咽和食管也有帮助。食管狭窄者可用扩张术,效果较好。如果有喘鸣,为了救命,需做气管切开。
  2. 眼睛:局部用糖皮质激素,或结膜下注射糖皮质激素混悬液和丝裂霉素,但是,无论是局部治疗还是系统应用氨苯砜、环磷酰胺、静脉注射丙种球蛋白和(或)糖皮质激素,均不能阻断每个患者病情的发展。有时需要手术治疗。部分患者终至失明。
  3. 其他部位黏膜:生殖器部位损害可用局部强效糖皮质激素,或激素与四环素联合应用。女阴粘连可用手术松解。男性患者可行包皮环切术。
  4. 皮肤:头皮或面部皮疹用强效激素外擦,或曲安西龙混悬液局部注射,2~4周1次。

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