疱疹样天疱疮

本病曾称为嗜酸细胞海绵形成。其临床表现类似疱疹样皮炎,组织病理为表皮内水疱、海绵形成和嗜酸性粒细胞浸润。表皮内细胞间有IgG沉积,有低滴度循环抗表皮细胞间物质抗体。

病因:多数作者认为本病是天疱疮的变型。

症状表现

本病多见于中老年,男女发病率相等。皮损好发于胸、腹、背部及四肢近端,为环形或多环形红斑,有针头至绿豆大水疱,疱壁紧张,尼氏征阴性,偶有大疱及丘疹(下图)。黏膜损害偶见,皮损剧痒,类似疱疹样皮炎。

疱疹样天疱疮

图:疱疹样天疱疮,全身布满大片红斑和环状红斑,在红斑基础上有完整的水疱和大疱,疱壁紧张,也有已破的水疱露出糜烂面,有结痂及表皮脱落

本病预后比天疱疮好。多数病例治疗后能长期控制,少数病例可转变为寻常型、落叶型或红斑型天疱疮。

组织病理

表皮棘层中部有水疱形成,其周围有细胞间水肿构成的海绵形成,中有嗜酸性粒细胞浸润,甚至形成嗜酸性粒细胞小脓肿,疱腔内偶见棘刺松解细胞。

疱疹样天疱疮:棘层中部海绵形成性水疱,多数嗜酸性粒细胞浸润

棘层中部海绵形成性水疱,多数嗜酸性粒细胞浸润(HE染色×400)

直接免疫荧光检查:表皮细胞有IgG和C3沉积。

间接免疫荧光检查:血清中有循环抗表皮细胞间物质自身抗体,但滴度较低。

诊断治疗

诊断:根据临床表现类似疱疹样皮炎或天疱疮,病理变化为表皮海绵形成,嗜酸性粒细胞浸润,部分病例表皮内有棘刺松解,直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgG沉积,即可诊断。但需要与泛发性湿疹和疱疹样皮炎鉴别。

治疗:糖皮质激素与氨苯砜并用疗效较好,泼尼松每日20~60mg,氨苯砜每日100mg,轻症患者可以单独应用氨苯砜。泼尼松也可与环磷酰胺或硫唑嘌呤并用。皮损控制后泼尼松要小剂量维持。

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