动静脉瘘(动静脉短路)病因、症状、诊断治疗

本病又称动静脉吻合症(ateriovenous anastonoses)、动静脉短路(Arteriovenous shunte),是指较大动静脉间异常相通,血流绕过毛细血管床,由动脉直接进入静脉,但不包括细小动静脉间的正常吻合,根据发病机制可分为先天性和后天获得性两种。

先天性动静脉瘘(congenital arteriovenous fistula,CAVF)是因血管发育畸形,使动静脉不经过毛细血管网而直接沟通。16世纪早期Horentine Guidi首先描述了CAVF的临床表现,1843年Norris成功进行双重结扎术治疗本病,1875年Nicoladoni首先报道CAVF患者在压迫瘘口后心率降低的特征。获得性动静脉瘘(acquired arteriovenous fistula)大多有外伤史。

病因及发病机制

CAVF者血管在胚胎发育第二阶段网状期和第三阶段血管基干形成期,发生发育停滞及异常,出现动静脉沟通,形成CAVF,并持续存在至出生后,或出生时虽已闭合,因静脉高压、静脉曲张、小腿溃疡、动脉硬化、妊娠期激素改变、银屑病、新生物、皮瓣成形等又重新开放。1976年Vollmat从外科学角度将其按形态学分为三型,Ⅰ型即周围动静脉主干间,存在横轴方向的交通支;Ⅱ型是周围动静脉主干间,横轴方向有众多细小的交通支,且累及局部软组织和骨骼,此型最多见;Ⅲ型是局限性纵轴方向有动静脉短路,多位于脑部,四肢则少见。

获得性动静脉瘘因穿通伤(刀或枪弹)同时损伤邻近动静脉,使两者沟通,骨折或关节脱位的钝性挫伤可致颈动脉海绵瘘和腹壁下动静脉瘘,其他罕见的原因有动脉瘤(先天性或动脉粥样硬化性)、感染或肿瘤等。医源性动静脉瘘如因血液透析、血管手术、诊断或介入治疗时动脉穿刺、经皮组织活检等亦可引起动静脉瘘,偶见无明显病因的自发性动静脉瘘。

动静脉瘘处循环发生改变,在高压力、高阻力的动脉系统和低压力、低阻力、高容量的静脉系统之间有异常沟通,血液容易通过瘘口,而不进入毛细血管,并产生血流动力学改变,根据动静脉瘘部位、交通瘘支数量及其管径大小,对局部和全身产生不同程度的影响。局部作用直接与瘘支口径大小有关,动脉血经瘘支直接进入静脉,可导致周围组织灌注压降低,产生缺氧,而瘘口远端的静脉压升高,引起远侧静脉血液淤滞,静脉瓣膜功能不全,偶有逆向血流。全身作用有心排出量增加,心率加快,心脏扩大,心肌肥厚,舒张压降低,伴脉压增大和血容量增加等,如果流经瘘支的血流量很大,尿钠潴留系统(血管收缩,钠潴留因子如血管紧张肽原酶-血管紧张素系统、交感神经系统、内皮素系统)活性超过了血管扩张/尿钠排泄系统(如精氨酸加压素系统和一氧化氮)的作用,导致钠水排泄净值减少,水钠潴留,最终产生高排出量心力衰竭。幸而CAVF的瘘支多细小,故心力衰竭比获得性动静脉瘘要少。

临床症状

CAVF可发生于人体任何部位,如中枢、盆腔、肺、肾及消化道,但它最常发生在四肢,下肢又较上肢多见,并累及病变区所有组织。50%左右的患者肢体有鲜红斑痣、血管瘤样损害,受累肢体皮温升高,但远端肢体皮温可较正常低,由于流至肢体的总血流量增加,致肢体增粗、增长,毛发粗长,汗液增多;瘘口较大时,曲张浅静脉可出现搏动,因静脉高压引起水肿、皮肤增厚、色素沉着、溃疡、出血等慢性静脉功能不全的症状。动脉血不易进入阻力较大的毛细血管床,而易通过瘘口进入阻力较小的静脉,可引起瘘口远端肢体缺血,于踝周围及足背发生难以愈合的溃疡,如有原发性深静脉瓣膜功能不全,溃疡可累及足靴区。瘘口常可触及震颤、闻及杂音,瘘支微小者不明显,杂音呈连续性隆隆样声,于收缩期增强,杂音可通过骨或沿吻合静脉传导,位于颅内的动静脉瘘患者自己可听到杂音。长期病变可使动脉扩张和形成动脉瘤,局部有肿块,表面皮肤发红,亦可发生血管栓塞,局部出现疼痛性硬结。

少数瘘口大者可发生心率加快,舒张压降低,脉压变大,病程长者可出现心力衰竭。有时伴劳累、呼吸困难或易于疲劳等全身症状。因血小板消耗而发生出血倾向。

胃肠道CAVF可引起不明原因消化道出血、腹水、高血压、肝大、黄疸、暴发性心衰。肾脏CAVF可出现血尿、高血压。肺部CAVF可致咯血、血胸、发绀和杵状指。颅内病变可见头痛等神经系统症状。

体检时压迫瘘口,因血液被迫进入动脉系统,周围循环阻力的增加和动脉系统内突然增加的额外血容量,使血压上升,刺激主动脉减压神经和颈动脉窦内的神经末梢,抑制血管舒缩中枢,心率变慢,称压迫瘘口试验(Branham-Nicoladon征)阳性。

获得性动静脉瘘几乎均为单个瘘支,加上口径较大,临床症状更明显,特殊部位的获得性动静脉瘘,如颈动脉海绵状瘘,可有搏动性头痛,颅部杂音,视力改变,搏动性突眼和黏膜出血等症状。

实验室检查:使用动脉搏动描记仪,数字或体积描记仪,定向多普勒超声描记仪,双功彩超,瘘口近、远端静脉血氧分压和血红蛋白饱和度测定,对比心动超声图检测,99m锝放射核素扫描、CT、MRI及DSA可帮助确诊,并能确定瘘口部位和大小,指导治疗。

重要器官动静脉瘘可危及生命。

诊断及鉴别

对肢体增大、皮温升高,不能解释的一侧静脉曲张或溃疡,应疑及CAVF病,再经详细询问病史和体检,并结合实验室检查来确诊。

获得性动静脉瘘外伤后出现典型临床表现,结合体检和实验室检查来确诊。应与动脉瘤鉴别,后者虽有搏动性肿块,但缺乏典型的病变部位震颤和连续性杂音,血管造影无动静脉间异常通道。

治疗

非常小的CAVF,无临床表现者,可随访或辅以弹力护套,常能有效控制受累肢体病变。继发于动脉插管,肾活检等医源性动静脉瘘,常可自行消退。

当病变使肢体畸形,并影响美观,或出现功能异常,伴有出血、溃疡、感染、瘘支较大致全身血流动力学异常时,应由血管外科进行手术治疗,如瘘支结扎、病灶切除和血供重建。由于CAVF病变范围广泛、瘘支数目多,手术常不能彻底治疗,病情严重者可作部分或全部器官切除,甚至截肢。

近年来采用介入治疗,它亦可作为术前、术中或术后的联合治疗,以期缩小CAVF的体积,便于术中切除病灶和减少术中出血,增加和巩固疗效。

有心功能不全的大瘘口动静脉瘘患者,术前使用血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ阻滞剂有益。有在超声指导下用压迫治疗获得性股动静脉瘘获成功的报道。

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