硬肿病(Scleredema)

本病又称成人硬肿病(scleredema adultorum)或Buschke硬肿病(scleredema of Buschke),是因酸性黏多糖在真皮大量聚积和胶原纤维束增粗引起皮肤肿胀和硬化的一种结缔组织疾病。其临床特征是颈和背部皮肤呈弥漫性非凹陷性肿胀和硬化,多数自然痊愈。成人硬肿病这一病名不够确切,因为29%患者的始发年龄<10岁,22%为10~20岁,49%是成人。

病因及发病机制

不清楚。有认为是由炎症、对链球菌的超敏反应、周围神经异常和脑垂体病变引起淋巴管阻塞所致,但均未得到证实。真皮显著增厚与脂肪组织被结缔组织替代有一定关系,真皮中羟脯氨酸和氨基己糖含量与真皮厚度成正比。成纤维细胞体外培养发现总蛋白和胶原合成增加,原胶原Ⅰ和Ⅲ的mRNA水平升高。已有一些证据表明患者血清中可能有刺激胶原合成的因子。

本病可伴发许多其他疾病,如糖尿病、恶性胰岛瘤、副蛋白血症、骨髓瘤、Waldenström巨球蛋白血症、类风湿关节炎、Sjögren综合征、原发性甲状旁腺功能亢进、过敏性紫癜等。

临床症状

本病少见。偶有家族史。根据发病前是否有感染或糖尿病,分为三型。一型发病前有急性感染史,起病快,皮损常于数月后消退;二型无感染史,起病隐匿,病情缓慢进展;三型又称糖尿病性硬肿病(scleredema diabeticorum),患者长期患有胰岛素依赖型糖尿病。在无糖尿病的患者中,女性多于男性,男女之比是1:2。本型可自然发生,但大多数患者(65%~90%)发病前数天至6周有感染史,如流感、扁桃体炎、咽炎、麻疹、腮腺炎、猩红热、脓疱疮或蜂窝织炎,且以链球菌感染最为常见。一些病人发病前有外伤史。感染后至发病前偶有微热、倦怠、肌肉和关节痛等前驱症状,皮肤硬肿前可有红斑或脓疱。皮肤肿胀发硬始于面、颈和背部,两侧对称。以后硬肿可向肩、臂和躯干上部发展,向下可延及大腿,但腹部和小腿很少受累,约10%有手足受累,偶有眶周水肿。硬肿的皮肤呈非凹陷性,似木板样僵硬,表面平滑、苍白、发凉、毛发正常、肤色正常或呈淡褐色,与正常皮肤无清楚界限。若将硬肿的皮肤捏压在拇指和示指之间,皮肤可起皱,提示表皮未受累。面部受累时,表情缺失,呈假面具状,患者皱额、睁眼、笑和张口困难;若侵及舌和食管上段,有吞咽困难。有时出现关节强直、活动受限。偶有胸膜、心包和关节腔积液以及骨骼肌病变,累及心肌时有心电图改变。腮腺和眼也偶尔受累。病程数月至数年,可自行消退,不留痕迹,但也有迁延数年而不愈的。糖尿病性硬肿病的男女之比为10:1,病程长且顽固,糖尿病为1型,控制血糖不影响病程;患者趋向肥胖,受累部位主要是背的中上部、颈和肩部,受累皮肤常出现持续性红斑和毛囊炎,且常发生糖尿病性血管并发症,如肾病、动脉粥样硬化、视网膜病及神经病变等。

硬肿病症状:头颈、肩至上背部皮肤弥漫性非凹陷性肿胀和发硬

头颈、肩至上背部皮肤弥漫性非凹陷性肿胀和发硬

本病预后多良好,一般6个月至2年可自行消退,伴糖尿病者病程长(2~41年)。

实验室检查:为非特异性,可有血沉中度增快、血清蛋白轻度异常和副蛋白血症,主要是IgG型,多为IgGk,也可为IgA型或IgM型;抗“O”增高,尤其是儿童患者;少数患者有高脂蛋白血症。

组织病理

表皮和附属器基本正常,真皮增厚,可为正常的3倍,胶原束增粗,且被清晰间隙所分离,形成所谓“胶原窗”(fenestration of the collagen)。病变向深部发展,皮下组织可被致密的胶原束取代,使汗腺分泌管位于真皮上部或中部。肥大细胞增多,成纤维细胞未见增多,血管周围轻度细胞浸润。多数病例(尤其早期)的胶原束间特别是“窗区”有玻璃酸,甲苯胺蓝染色呈异染性,(PH7.0时最明显,pH5.0时变弱,pH1.5时消失),提示为非硫酸盐性黏多糖。真皮中酸性黏多糖增多,中性黏多糖正常。因福尔马林能消除玻璃酸,可用未固定的冰冻切片染色,或用0.05%氯化十六烷基吡啶(cetylpyridinium chloride)溶液固定标本。

病期长的患者,因胶原更新已处稳定期,故即便使用阿新蓝或甲苯胺蓝染色仍阴性。真表皮交界处可有IgG、IgM和C3沉积。电子显微镜下见胶原原纤维间物质增多、胶原原纤维凝集和直径变小。骨骼肌受累表现为肌束水肿和横纹消失。一例尸检发现心、肝、脾弥漫性水肿,胸膜和心包有渗出。

诊断及鉴别

根据起病较快、临床表现和组织病理,本病易诊断。主要应与系统性硬皮病的水肿期和局限性硬皮病鉴别,硬皮病起病缓慢,变硬的皮肤不起皱,毛发脱落;系统性的有Raynaud征,好发于肢端,有色素异常、毛细血管扩张、局部缺血和皮肤萎缩等;局限性者病变区为象牙色,边缘呈紫红色,境界清楚。此外,还需排除皮肌炎、假性硬皮病、旋毛虫病(trichinosis)、硬化性黏液水肿、黏液性水肿、新生儿硬肿病、新生儿水肿、原发性系统性淀粉样变病等。

预防及治疗

无理想疗法。已报道可能有效的治疗方法有电子束照射、PUVA浴、体外光免疫化学疗法(photopheresis)、静脉输注大剂量青霉素、大剂量糖皮质激素、环孢素、前列腺素E1、小剂量甲氨蝶呤等。

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