婴儿肢端脓疱病

原因不明,尽管首报病例为黑肤色婴儿,但本病可发生于所有种族。有人认为与嗜酸性脓疱性毛囊炎为同一疾病的不同表现。部分病例在成功治疗疖病后发病。

临床症状

大多数患者在出生一年出现皮疹,以6个月内更为常见,也可在出生时即有。每批损害持续约7~14天,多数病例在间隔2~4周后再次出现。在夏季,皮损数目和出现频次均增加。疾病发作数次后,发作频次和皮疹数目逐渐减少,常在首次发作的2年内完全缓解。

皮疹为直径1~4mm的水疱,脓疱,主要发生在跖、足侧和手掌,也可在足背、手背、指背、腕部、前臂、踝部,偶尔发生于面部、头皮和躯干,以肢端分布为特征。黏膜不受累。个别皮损开始为细小的红色丘疹,24小时内经过水疱发展成小脓疱,愈合后留有炎症后色素沉着。

婴儿肢端脓疱病:手掌、手指屈侧小米粒大脓疱,疱壁紧张,尼氏征阴性,疱液呈淡黄色

手掌、手指屈侧小米粒大脓疱,疱壁紧张,尼氏征阴性,疱液呈淡黄色(天津市长征医院 张峻岭提供)

皮疹可剧烈瘙痒,使患儿烦躁不安,食欲减退,影响睡眠。

组织病理

完整的脓疱病理:边界清楚的角层下或表皮内脓疱,腔内含多数中性粒细胞及凝固的浆液,疱底棘层受压迫萎缩。脓疱下的真皮乳头处,血管周围散在淋巴细胞浸润。脓疱形成前的皮损:表皮内灶性空泡化,伴角质形成细胞坏死,表皮内水疱随后受到嗜中性和(或)嗜酸性粒细胞侵袭。

皮损、皮损周围和正常皮肤的直接和间接免疫荧光检查均为阴性。脓液涂片染色显示嗜中性粒细胞占优势,但在病程早期,嗜酸性粒细胞为主。脓液细菌培养阴性。

诊断治疗

诊断:本病应与汗疱疹、新生儿一过性脓疱性黑变病、掌跖脓疱病等鉴别。本病特征为掌跖部位复发性瘙痒性水疱脓疱,成批出现,夏季加重。可自行缓解。

治疗:早期局部用强效糖皮质激素(封包或不封包)可抑制疾病的发作。口服大剂量的抗组胺制剂可减轻瘙痒。氨苯砜每日1~2mg/kg,分2次口服,服药24小时即可奏效,撤药过快可诱发病情加重。7岁以下患儿病变能自行缓解。

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