进行性肢端黑变病

本病又称肢端色素沉着(acropigmentation)、进行性月支端色素沉着病(pogressive acropigmentation)。1923年Thomas首次报道1例色素斑从指(趾)甲周围扩展并进行性加深的婴儿病例,称之为肢端色素沉着,而Domonkos等又将其称为进行性肢端黑变病。该病在日本报道较多,多见于肤色较深的种族。病因不明。多认为属常染色体显性遗传。色素沉着始于婴儿期或童年,常见于出生后2~6个月年龄。初期为均匀的色素沉着斑,对称局限于所有指、趾甲周围,其远端边界常弥漫,以后色素进行性加深呈黑褐色,范围逐渐扩大,可累及手、足背、腕、踝部以及会阴、臀部、颈、腋、胸腹等处,指关节和大关节褶皱部也可见色素过度沉着斑。

指、趾甲及毛发正常。精神发育有些迟钝,可伴癫痫样发作。有认为本病是一种少见的痣样性质的色素沉着病,可伴发痣细胞痣及毛痣。组织病理示表皮角化过度,基底部黑素细胞增殖并呈栅栏样排列,真皮浅层有少数炎细胞和噬黑素细胞。根据病史、发病部位及病理改变易于诊断,有时需与网状肢端色素沉着鉴别。本病尚无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗。

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