Proteus Syndrome(变形综合征)

变形综合征(Proteus Syndrome)本病是一种病因不明、少见的先天性疾病,可能是常染色体显性遗传。

变形综合征的主要有7项表现,即偏侧肥大、巨指(趾)、皮下团块、掌跖团块、外生骨疣、表皮痣、脊柱侧凹。如符合其中4项,同时能排除骨肥大性静脉曲张综合征及多发性神经纤维瘤病者即可诊断变形综合征。

左足第4趾末节明显粗大,呈棒槌状,质硬。小拇趾内侧可见绿豆大小的质硬结节

左足第4趾末节明显粗大,呈棒槌状,质硬。小拇趾内侧可见绿豆大小的质硬结节(北京协和医院 马东来提供)

左足跖可见脑回状的增生性斑块和结节,质中偏硬

左足跖可见脑回状的增生性斑块和结节,质中偏硬(北京协和医院 马东来提供)

次要表现为皮肤变薄,皮下组织减少,神经纤维瘤,巨头,胸廓凹陷,指(趾)偏离,错位咬合。

本征无特殊治疗方法,手术可解决部分畸形。

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