麻风的诊断与鉴别依据

对麻风的诊断必须十分慎重,除非有足够的证据,否则切勿轻易确诊。然而麻风在发生神经不可逆性损害之前的早期发现、早期治疗是及时中断传染和防治畸残发生的关键。因此麻风的诊断除必须准确外,还应做到早发现、早治疗。

诊断要点

皮损伴明确的感觉丧失

麻风的感觉丧失主要是浅感觉障碍,包括温度觉、痛觉和浅触觉。通常的规律是温度觉最早丧失,其次是痛觉,最后是浅触觉。

周围神经粗大伴相应的功能障碍

除麻风外,其他一些疾病如原发性周围神经淀粉样变性,肥大性间质性多发性神经病、周围神经肿瘤(神经鞘瘤、多发性神经纤维瘤)等也可引起周围神经粗大。WHO麻风专家委员会第7次报道(1998年)中明确指出,周围神经损害“如果仅有神经粗大而无其他任何相应的症状或体征时,则不应作出麻风的诊断”。

纯神经炎麻风的诊断通常仅根据有明确的神经粗大伴相应的功能障碍,无典型的皮损,皮肤涂片查菌为阴性。有些病例取自近神经损害部位的皮神经活检,可能有助于诊断。受累神经的基本组织学改变为TT~BL。

主要神经检查部位及方法见图3-3-26、表3-3-1。

麻风周围神经受累的好发部位

图3-3-26 麻风周围神经受累的好发部位

表3-3-1 麻风病常见受累神经检查要点

神经功能检查:

(1)浅感觉障碍 可见于皮疹部位,也可见于受累神经支配的皮肤。浅感觉障碍一般先累及温度觉、次为痛觉、最后累及触觉。深层感觉很少受影响。

  1. 温度觉检查:用两支大小相同的小试管,一置冷水,一置热水(50℃左右),用试管下端触试正常皮肤,病人能够辨别冷热,回答准确,然后再试皮损。如皮损分辨不出冷热,则为温度觉丧失;如果回答迟缓或稍欠正确,则为温度觉减退。温度觉检查对早期麻风的诊断帮助较大,可是该检查特异性高,而敏感性低,常有主观成分,需病人充分理解和合作,方能反映客观的结果。所以检查者要耐心、细致,要在皮损和相应正常皮肤测试对比,同时观察病人表情和反应,判断检查结果的可信度。
  2. 痛觉检查:用大头针或缝针以其尖头分别刺试正常皮肤及皮损,让患者回答“痛”或“不痛”,并观察其表情,如感觉比正常皮肤刺痛轻,则为痛觉减退;如无痛觉,则为痛觉丧失。
  3. 触觉检查:用棉絮或羽毛轻触皮损及相对应正常皮肤部位,让患者闭眼用手指指出每次触试的部位,或按顺序回答触试次数。如部位指点不准确,或偏于上、下、左、右,患者自诉不如正常皮肤感觉清楚,则为触觉减退;如无感觉或不能回答触试次数,则为触觉丧失。

(2)运动障碍检查:通过皱眉、闭眼、蹙额、鼓腮、吹口哨和露齿等动作,观察有无面神经麻痹。根据患者手腕屈伸、指内收外展、屈指、对指、握拳等动作,测定上肢神经受累情况。检查患者足的背屈、跖屈、趾屈、内翻和外翻等动作,检测下肢神经有无功能障碍。

(3)自主神经障碍检查:通过出汗试验测试皮损处有无闭汗,组胺试验测试三联反应是否完整,竖毛肌功能试验测试竖毛肌的神经功能是否正常。这三种试验目前在现场工作中实际上已很少应用,但如应用适当,则有助于麻风的早期诊断和疑难病例的处理。

皮肤涂片查抗酸杆菌阳性

麻风的皮肤(切刮)涂片,对麻风的诊断、分型、疗效判断、复发和预后等均有重要意义。凡疑为麻风或确诊为麻风者均应作皮肤涂片查菌检查。

  1. 取材部位:皮肤切刮涂片取材部位为5~6处,常规部位为眶上、耳垂、下颌及皮损2~3处。皮损取材应选活动性皮损,如斑损取其活跃的边缘,结节和斑块取浸润最明显的中央部位。如无明显皮损,可在膝关节上方、腕背或中指近指关节背侧皮肤取材。
  2. 皮肤涂片查菌方法:取材部位经酒精消毒后,用左手拇指和示指捏紧皮肤、使皮肤呈苍白色,右手持消毒小尖刀,在捏紧的皮肤上切开一长约5mm,深约2~3mm的切口,然后用刀尖刮取切口底部和边缘的组织液,按取材部位顺序编号,立即在玻片上均匀地涂成黄豆大小(直径约5~7mm)圆形涂膜,干燥固定后作抗酸染色镜检,切口用干棉球止血。
  3. 镜检及记录标准:细菌检查报道包括细菌数量和形态两个结果,前者叫细菌密度指数(BI),后者叫细菌形态指数(MI)。计算方法如下。
  4. 细菌密度标准:用Ridley对数法计算细菌密度,每一级间有规律地呈10倍之差。经治多菌型患者损害细菌阴转需1~10年,因此皮肤涂片查菌不能作为细菌学治愈的检测标准。
  5. 细菌密度标准判断如下:
    1. - 100个以上油镜视野未检出麻风菌
    2. + 平均每100个油镜视野内有1~10条菌
    3. ++ 平均每10个油镜视野内有1~10条菌
    4. +++ 平均每个油镜视野内有1~10条菌
    5. ++++ 平均每个油镜视野内有10~100条菌
    6. +++++ 平均每个油镜视野内有100~1000条菌
    7. ++++++ 平均每个油镜视野超过1000条菌,并有大量菌团细菌密度指数(BI)计算法:

6. 细菌形态指数(MI)计算法:在未经治疗的多菌型患者的皮肤涂片中,有一部分染色均匀且着色较深的杆状菌,称为完整菌,包括菌体完整染色均匀的正常形、菌体长度超过正常1/2的短杆形、延伸形及棒状形。非完整菌指菌体断裂、染色不均匀者,包括断裂形、颗粒形、菌体长度小于正常1/2的断裂形、双球形以及念珠形等。一般认为完整菌是活菌,非完整菌是死菌。完整菌占全部检查菌的百分率称为MI。

由于麻风杆菌的MI较难标准化,一般不要报道MI值,但在报道细菌指数的同时,应大体描述细菌的形态,如有无杆状菌、杆多粒少、杆粒相近或粒多杆少等。

组织病理学检查

对麻风的准确诊断和分类有重要意义,也是确诊麻风最可靠的方法之一。

麻风菌素试验

为典型的迟发型超敏反应,对麻风的分类以及判断病情演变和预后有重要参考价值,但无助于麻风的诊断。粗制麻风菌素是用含菌多的患者的麻风瘤制成,除含有麻风杆菌外,尚有一定量的组织残渣。这种菌素制作方便,缺点是不同批次的菌素难以标准化。第八届国际麻风大会(1963年)将粗制麻风菌素的标准含菌量定为每毫升含麻风菌1.6×108条。由于取自麻风患者的麻风瘤和含菌组织的来源缺乏,用犰狳麻风杆菌制作麻风菌素取得了成功,称为犰狳麻风菌素(lepromin A),而用人麻风组织制备的称为人麻风菌素(lepromin H)。

麻风菌素试验方法:注射部位可在前臂屈侧,局部皮肤用75%酒精消毒。以0.1mL麻风菌素皮内注射,在注射部位形成一个直径为6~8mm的白色皮丘。

结果判断

早期反应:在注射后48小时观察并判断结果。阳性反应是在注射局部产生浸润性红斑,根据红斑浸润的大小进行判断,其标准如下:阴性(-):无反应或红斑浸润直径在5mm以下;可疑(±):红斑浸润直径在5~10mm之间;弱阳性(+):红斑浸润直径在10~15mm之间;中等阳性(++):红斑浸润直径在15~20mm之间;强阳性(+++):红斑浸润直径在20mm以上。

晚期反应:阳性反应是在注射1周后于局部产生一浸润小结,3~4周时达高峰。因此WHO(1970年)规定,在注射后21~28天测量局部浸润性结节的直径,根据结节的大小及有无破溃进行判断,其标准如下:阴性(-):局部无反应;可疑(±):轻度结节浸润,直径在3mm以下,不易发现;弱阳性(+):结节浸润明显,直径在3~5mm之间;中等阳性(++):结节浸润直径在6~10mm之间;强阳性(+++):结节浸润在10mm以上或有破溃。

一般认为麻风菌素早期反应和晚期反应均为典型的迟发型超敏反应,主要用以判断机体对麻风杆菌的抵抗力,并可部分反映机体对麻风杆菌的细胞免疫反应的有无和强弱。麻风菌素晚期反应的强度与机体对麻风杆菌抵抗力的强度成正比。LL患者麻风菌素晚期反应一般均为阴性,TT患者一般均为阳性,界线类麻风患者根据其不同程度的免疫力可呈阴性或不同程度的阳性,一般健康人大多呈阳性。麻风菌素晚期反应阴性者,表示对麻风杆菌无抵抗力,如果被麻风杆菌感染,则发病的可能性较大,且发病后大多为多菌型。麻风菌素晚期反应阳性者,麻风菌感染后一般不发病,即使发病,往往为少菌型麻风。通常TT为强阳性,BT为弱阳性,BB、BL和LL为阴性。本试验结果有助于麻风的分类和预后,无助于麻风的诊断。

鉴别诊断

在麻风流行区往往发生麻风的误诊,而在低流行或非流行区常发生麻风的漏诊。据报道在伦敦热带病医院1995~1999年间发现的麻风新病人中,80%以上为延迟诊断。漏诊者大多为皮肤科、神经科、矫形外科以及风湿科医师。常见的问题是没有考虑到麻风是周围神经病变的原因之一,尤其在麻风流行区。因此在麻风诊断中与一些皮肤病和神经系统疾病的鉴别尤为重要。

1.麻风与某些皮肤病的鉴别与麻风皮疹相似的皮肤病甚多,两者的主要区别点是:①多数皮肤病有痒感,无麻木、闭汗;②一般,浅神经不粗大;③通常,皮肤涂片查抗酸杆菌为阴性;④必要时作皮损的组织病理学检查,可资鉴别。

2.麻风与某些神经科疾病的鉴别 一些神经系统疾病的体征如感觉丧失,运动神经功能障碍、肌萎缩、畸形和足底溃疡等可与麻风相似。这些情况通常不伴有皮损,鉴别诊断必须根据神经病学检查。麻风不侵犯中枢神经系统,故在许多情况下,如有眼球震颤、瞳孔变化、反射消失、病理性反射,肌张力消失和共济失调,可排除麻风。在仅有神经感觉和运动功能丧失的情况下,应排除外伤的可能性。除麻风外,其他一些疾病如遗传性感觉运动神经病Ⅲ型、原发性周围神经淀粉样变性、肥大性间质性多发性神经病、周围神经肿瘤等也可引起周围神经粗大。因此单纯周围神经粗大而无相应的功能障碍者,可考虑麻风的可能,但并非一定是麻风。

麻风常需与神经科鉴别的另一些疾病为多发性神经炎、原发性周围神经淀粉样变性、糖尿病性神经病、神经肿瘤、面神经麻痹、挤压性神经炎(如尺神经、正中神经、腔后神经、股外侧皮神经压迫,颈臂综合征,斜角肌综合征)、脊髓空洞症、进行性肌营养不良症、周围神经损伤等。

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内容拓展

    麻风的预防及康复治疗

    联合化疗联合化疗(multidrug therapy,MDT)由于氨苯砜耐药病例及其他抗麻风药物耐药病例的出现,单用任一抗麻风药物治疗均可能产生耐药[麻风病]

    麻风组织病理

    TT 表皮破坏严重;表皮下没有“无浸润带”;真皮内有典型的上皮样细胞肉芽肿变化,可见较多的郎罕巨细胞;淋巴细胞很多,紧密包[麻风病]

    麻风反应(Ⅰ型、Ⅱ型、卢西奥现象)

    麻风反应是指在麻风的慢性过程中,由于免疫状态的改变而突然发生的病情活跃或加剧,如原有皮损急剧红肿、扩展,骤然出现许多新皮损,或兼[麻风病]

    麻风的眼损害(麻风致盲)

    麻风引起的失明是严重的并发症。麻风的眼损害可分为原发性和继发性,前者是由于麻风杆菌的直接侵犯,如角膜麻风瘤及虹膜和睫状体病变[麻风病]

    麻风对病人神经的损害

    在麻风临床表现中,几乎所有患者均具有不同程度的周围神经损害,但神经粗大的出现一般比皮损迟。受侵犯的周围神经除皮神经外,一般最多[麻风病]

    麻风少见的症状表现

    一、纯神经炎麻风是一种临床上仅有周围神经干呈不对称性受累而无任何特异性皮损或皮损史的麻风,多见于印度和尼泊尔。一般认为纯神[麻风病]

    麻风分类及各型麻风的症状特点

    麻风的潜伏期:为2~5年,短者3个月,长者可在10年以上。麻风潜伏期的长短往往与暴露的型别有关,长期暴露于瘤型麻风的儿童接触者,其潜伏期[麻风病]

    麻风的传染方式

    麻风传染源至今公认的传染源是未经治疗过的麻风患者,其中多菌型(MB)患者皮肤及黏膜处含有大量的麻风杆菌,是最重要的传染源。估计,多菌[麻风病]

    麻风病因/病原菌:麻风分枝杆菌(麻风杆菌)

    麻风分枝杆菌(麻风杆菌)(mycobacterium leprae),是麻风的病原菌,系由挪威学者汉森于1873年发现。1879年德国学者奈瑟等用抗酸染色法予以[麻风病]

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    麻风是由麻风分枝杆菌引起的一种慢性传染病,主要侵犯人的皮肤和周围神经。1985~2000年的15年间,全球麻风发现病例数及发现率基本保持[麻风病]

    抗麻风病治疗药物(氨苯砜、氯法齐明、沙利度胺)

    氨苯砜(DDS)氨苯砜(diaminodiphenyl sulfona,DDS)药理特性:除应用其抑菌和杀菌作用治疗麻风外,具有明显的抗炎作用。DDS的抗炎作用可能[皮肤病治疗学]

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