多形性肉芽肿

多形性肉芽肿(Granuloma Multilforme),Leiker首先于1964年报道此病。本病好发于非洲的中部,特别是尼日利亚的东部,在乌干达、刚果、印度等地也有病例报道。在某些农村发病率可高达1.5%~2%。发病年龄多在40岁以上,女性多于男性。

病因及发病机制

病因不明。与遗传无关,也未发现细菌或其他病原体。早期曾将本病和结核样型麻风相混淆,现已确认两者不是同一疾病。也有认为本病的临床表现和病理改变与环状肉芽肿有许多类似点,而将本病列为环状肉芽肿的一个亚型。

有人根据4例印度女性患者的皮损特点分析认为,本病可能是一种光线性皮肤病,日光所致的胶原损伤可能是多形性肉芽肿的原发改变;高龄患者多,提示慢性累积性光损伤。而导致本病的光敏剂可能为环境中的生物性或化学性因子,免疫反应则可能为另外的加重因素。

临床症状

开始为丘疹,然后形成环状损害,边缘高起,境界清楚。在向四周扩大的同时中心逐渐愈合,并留有轻度色素减退。由于原来的皮疹互相融合,新疹不断发生,导致皮疹呈地图状、多环状或其他各种不同的形态。好发部位为躯干上部、前臂和曝光部位,自觉瘙痒。皮疹经过慢性,持续数月至数年不消退,不形成溃疡。患者的全身健康一般不受影响。

丘疹互相融合形成边缘清楚的斑块状皮损,呈地图状或其他不同的形态

组织病理:表皮正常。真皮内可见边界模糊、形状不规则的渐进性坏死性病灶,病变多侵犯胶原纤维束,形成病变胶原纤维束和未受累的胶原纤维混杂的表现。同时见组织细胞浸润,还常见到巨细胞及血管周围淋巴细胞浸润。巨细胞内无星状小体。皮肤的神经组织无病变。

诊断治疗

本病应和结核样麻风、结节病进行区别。病变的边缘清楚,无感觉障碍,神经不被侵犯,结合组织学改变可与结核样型麻风鉴别。结节病很少是多形性或地图形皮损,结合病理改变和Kveim试验阳性,鉴别也不太困难。

无特效治疗。可试用糖皮质激素皮损内注射、口服氯喹。

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