皮肤淋巴细胞浸润症(LIS)

皮肤淋巴细胞浸润症(Lymphocytic Infiltration of the Skin、LIS)又称为耶斯纳-卡诺夫综合征(Jessner-Kanof syndrome)和耶斯纳皮肤淋巴细胞浸润。最早于1953年由Jessner与Kanof提出。本病的特点为紫红色或黄红色浸润性斑块,好发于面部,病理上以真皮部位淋巴细胞浸润、不形成淋巴样滤泡为特征。病程经过良性,常伴有自发性缓解和复发。

病因及发病机制

本病原因不明。大多数认为与日光关系甚少,但Adamski等观察4例皮肤淋巴细胞浸润症(LIS)患者,发现发病与光敏有关,认为对LIS患者需关注光敏史;部分有家族发病情况,Toonstra与Dippel等发现发生于一对父女及三兄弟的LIS。外界刺激、昆虫叮咬和局部创伤可诱发本病,但多数患者都无这些因素。

皮肤淋巴细胞浸润究竟是一独立的疾病,还是其他疾病的临床异型,至今尚未定论。由于本病在临床表现和病理改变方面与盘状红斑狼疮、多形性日光疹、皮肤淋巴瘤有许多共同的特点,因此有些作者认为本病是上述疾病的一个阶段或异型。

Toonstra等分析了100例皮肤淋巴细胞浸润症,并随访数月至14年(平均48个月),未发现1例证实向盘状红斑狼疮和恶性淋巴瘤转化,认为LIS是一种独立的疾病,不会发展成盘状红斑狼疮或恶性淋巴瘤。但该研究也同时发现有少数患者(10/100)同时发生了LIS和多形性日光疹。Lipsker等分析了210例经组织病理诊断为LIS的患者,平均随访4年后发现其中16例最终确诊为LE,2例符合SLE,作者认为该结果强烈提示LIS可能是LE的一种皮肤变异型,且预后良好。

Cerio等采用免疫组化方法对19例皮肤活检标本进行了研究。发现LIS中的淋巴细胞不仅是T细胞,也有B细胞。除了Ts、Th混合型外,还有T、B细胞混合型,并建议用血管周围淋巴细胞瘤这一名词来称谓该型。在一半以上的标本中发现有血管周围滤泡中心分化,提示这些病例与良性皮肤淋巴样增生之间可能有联系,T、B细胞混合型和皮肤淋巴瘤可能属假性淋巴瘤的病谱,而仅含T细胞的LIS或许分类为持久性红斑或多形红斑更好,一些病例可能是有关疾病(如盘状红斑狼疮或多形性日光疹)发展的过渡期。

总之,关于皮肤淋巴细胞浸润症(LIS)的确切病因及发病机制,尚待进一步深入研究。

临床症状

多见于45岁以下的成年男性。开始为扁平小丘疹,红到黄红色,然后向四周扩大成斑块状,有时中心消退呈环状,表面光滑或平坦,无毛囊角化过度现象。皮疹数量从1个到数个不等,有时泛发。好发于面部,特别是颧部和额部常见,有时也见于背部、胸前及其他部位。一般无自觉症状。皮疹持续数周、数月甚至数年,消退后不留瘢痕,有时可复发。少数患者皮疹于日晒后症状加重,但多数患者无光敏感现象。

皮肤淋巴细胞浸润症患者症状:额部紫红色或黄红色扁平丘疹,逐渐扩大形成浸润性斑块

额部紫红色或黄红色扁平丘疹,逐渐扩大形成浸润性斑块

实验室检查大多正常,偶尔末梢血片中淋巴细胞增高。

Poenitz等分析了34例LIS患者,发现77%的患者浸润的T细胞是CD8T细胞,98%的皮损和97%的外周血显示多克隆T细胞群,没有发现完全一致的T细胞克隆群。Kunz等发现人角质形成细胞的巨噬细胞标记27E10可区分DLE与LIS,DLE中高表达27E10,而LIS中未发现表达。

组织病理

表皮正常,真皮大片细胞浸润,以淋巴样细胞为主,伴有少量组织细胞和浆细胞。皮肤附属器及血管周围浸润更为明显,有时深达皮下脂肪组织,无生发中心形成。真皮浅层的胶原纤维呈嗜碱性变性。

诊断及鉴别

本病的诊断主要根据皮疹分布部位、形态和病理改变。病理诊断对本病有重要价值。

临床上需与盘状红斑狼疮、多形性日光疹、皮肤淋巴瘤、面部肉芽肿进行鉴别:

典型的盘状红斑狼疮呈蝶形分布,有毛细血管扩张、黏着性鳞屑和萎缩,病理上表皮改变较为明显。

多形性日光疹的皮疹为多形性,有丘疹、水疱、结节和湿疹样改变,与日光的关系较密切,病理上变异较大,不像淋巴细胞浸润症那样单一。

与皮肤淋巴瘤的鉴别有时较困难,一般来说,皮肤淋巴瘤的皮疹持续恒定,很少有好转与加剧的反复过程,对X线治疗的反应较好,病理上淋巴样细胞异型性较为明显,并可形成淋巴样滤泡。

面部肉芽肿的炎细胞浸润呈多形性,以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主,可见核尘和含铁血黄素沉着,有毛细血管的炎症性改变。

治疗预后

抗疟药物、沙利度胺、避光药物、重金属制剂、糖皮质激素局部或系统应用、X线照射和冷冻治疗对部分病例可能有效。

也有外用0.1%他克莫司软膏治疗,取得满意疗效的报道。

由于病程有自限性,上述治疗效果尚难肯定。

患者无全身症状,预后良好,一般不会转变成恶性淋巴瘤。

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