肉芽肿性皮肤松弛症(Granulomatous Slack Skin),本病是一种极为罕见的皮肤T细胞淋巴瘤,表现为大的皮肤皱襞处发生的慢性进行性皮肤松弛,组织学以克隆性T细胞的肉芽肿样浸润为特征。
临床症状
临床特征性表现为好发于腋窝和腹股沟的局限性皮肤松弛下垂。肉芽肿性皮肤松弛发生继发性淋巴瘤的危险性高,可在松弛性皮肤损害前或后发生,文献报道本病1/3并发霍奇金淋巴瘤,也有与经典MF相关的报道。多数患者病程进展极为缓慢。
躯干四肢皮肤松弛,表面干燥,上有大小不等的斑块及结节,明显浸润肥厚
组织病理
早期组织学特征类似蕈样肉芽肿,充分发展的皮损可见真皮内由具有脑回样胞核的非典型T细胞、单核细胞、多核巨细胞形成的肉芽肿样浸润,弹性组织被破坏。表皮也可见灶性异型T细胞浸润,肿瘤细胞具有CD3+,CD4+,CD8-表型。
表皮内散在淋巴样细胞浸润,真皮内较多单一核细胞浸润,并见两个多核巨细胞(HE染色×100)
示淋巴组织细胞及巨大多核巨细胞(HE染色×200)
治疗
放射治疗可能有效,但经验有限。有报道手术切除皮损,但术后很快复发。
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