阿斯切尔综合征

本病患者以眼睑松弛和上唇进行性增厚为特点,故可称眼睑松弛-上唇肥厚综合征。不少患者合并有甲状腺肿大,故又称眼-口-甲状腺综合征。

病因及发病机制

本病病因不清楚。婴儿或儿童期发病,可能与先天因素有关。因有一家多人同患此病,故显示有常染色体显性遗传的可能。

临床症状

本病特点是婴儿或幼儿时期发生眼睑皮肤松弛。松弛之前有的患者有眼睑水肿发作史,症状呈进行性。常见为散发病例。

上唇肥厚肿大,可与眼睑松弛同时或在其前后发生,是由于唇部的黏膜腺体纤维囊肿性改变或炎症改变而引起的。摸之组织柔软,有不规则小叶感。有时唾液分泌明显增多。如果伴泪腺增生,可引起眼睑假性水肿。

阿斯切尔综合征

上眼睑水肿松弛,上唇肥厚肿大,有甲状腺肿大

本病有不少患者合并甲状腺肿大,多发生于青春期。临床上和单纯性甲状腺肿大很相似,一般无甲亢症状。

组织病理

早期眼睑、唇和齿龈等病变处真皮内水肿,血管周围淋巴细胞浸润。后期可发生皮肤和皮下组织萎缩,弹性纤维发生变性甚至消失。

诊断及鉴别

根据儿童时期发病,眼睑松弛,上唇肥厚和甲状腺肿大,诊断一般不困难。在疾病的早期仅有单一症状时,需和其他原因引起的巨唇(肉芽肿性唇炎、Melkerson-Rosenthal综合征)、眼睑松弛(重症肌无力、眼睑下垂症、眼睑松弛)、眼睑肿胀(皮肌炎)和单纯性甲状腺肿大进行鉴别。

治疗

本病无特殊治疗方法。眼睑松弛之前的水肿阶段可以口服或外用糖皮质激素。眼睑松弛及上唇肥厚引起功能障碍时,可考虑进行整形外科手术处理。单纯性甲状腺肿病例可试用甲状腺素治疗。

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