眼睑皮肤松弛

本病又称眼睑松解症(dermatolysis palpebrarum)、萎缩性眼睑下垂(ptosis atrophica)。一般可分为先天型和获得型,这两型的病因和临床表现不完全相同。先天型是因为眼睑皮肤的弹性纤维组织发育上的先天缺陷,为常染色体显性遗传疾病,可以有家族发病史,也有的散发病例家族史不明确。获得型是由于眼睑皮肤炎症反复发作,最后导致皮肤松弛萎缩。老年性眼睑松弛一般发生于50岁以后,是一种老年退行性变。

病因及发病机制

尚不清楚,最近的研究证实弹性结合蛋白是维持皮肤组织正常弹性状态的关键成分,因此认为该蛋白的先天性缺陷或后天因素对该蛋白的破坏是造成本病发病的重要因素。

临床症状

先天型者出生后可表现出本病症状,也可在婴儿期或其后不久发病,但多数发病于10~18岁。发病后症状逐渐加重,至青春期不再发展,但此后持续不退。获得型一般发生于成年人,大多有较明确的眼睑炎症反复发作史。

产生皮肤松弛症状之前,不少患者有某些前驱症状,表现为上眼睑反复发作性水肿,其症状的程度、持续时间的长短和间歇期不等,通常为轻度暂时性发作,持续1~2天即可消退。

松弛一般限于上眼睑,呈进行性。皮肤松软,多褶皱。色泽绛红或色素沉着,可伴毛细血管扩张。下垂常以内侧1/2较为明显,下垂达瞳孔水平者可遮蔽视野。少数患者可同时有下睑下垂。

眼睑皮肤松弛

上眼睑浮肿,皮肤松弛,色泽绛红,下垂达瞳孔水平

本病的先天型约有10%可伴有上唇黏膜重叠现象。因为没有症状,仅在检查时才被发现。唇黏膜重叠需与唇黏膜肥厚加以区别。眼睑松弛下垂伴上唇黏膜增厚和青春期甲状腺肿者称Ascher综合征。

组织病理

病变部位的弹性纤维组织数量明显减少,变性,呈碎片状。病变早期在血管周围有弥漫性炎细胞浸润,以淋巴细胞为主。

诊断及鉴别

根据本病的临床表现诊断一般不困难。但需和眼睑下垂及Ascher综合征区别。眼睑下垂的皮肤是正常的,没有松弛和褶皱现象。Ascher综合征除眼睑松弛外,还合并上唇黏膜增厚和甲状腺肿大。在本病早期还应与血管性水肿相区别。

治疗

本病无特效治疗,若眼睑下垂明显并遮蔽视野时,最有效的方法是眼睑的外科整形,但容易复发。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2045.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学