佩吉特样网状细胞增生病

佩吉特样网状细胞增生病(Pagetoid Reticulosis),本病是一种少见的MF变异型,临床表现为孤立性斑片或斑块,组织病理学特征为表皮内异型T细胞增殖。本病仅指局限型(Woringer-Kolopp型),而非播散型(Ketron-Goodman型),后者目前常被归类于侵袭性亲表皮性CD8 CTCL、皮肤γ/δT细胞淋巴瘤或肿瘤期MF。

临床症状

表现为红色至红棕色、孤立性银屑病样、角化过度性斑片或斑块,常发生于四肢末梢,缓慢进行性发展。临床上,损害易被误诊为鲍恩病或浅表性基底细胞癌。可有区域淋巴结肿大,组织学示反应性改变。与经典MF不同,本病病程良性,目前尚无本病的皮肤外播散或疾病相关死亡的报道。

佩吉特样网状细胞增生病症状表现

上图:皮损为鳞屑性红色斑块,境界清楚,表面角化,边缘稍隆起,中央有自愈倾向,呈环状。数个损害密集成片,有一处皮损隆起、溃疡、结痂

佩吉特样网状细胞增生病症状表现

外阴浸润性暗红色斑块,边界清楚,边缘略隆起,局部呈疣状增生,表面破溃,有灰白色浸渍(郑州大学第一附属医院 张江安提供)

组织病理

本病组织病理学表现为增生的表皮内显著的Paget样细胞浸润,单个或成巢分布。表皮有角化过度和(或)角化不全,伴棘层肥厚,常呈银屑病样表现。表皮(尤其是下层)可表现为单个细胞弥漫性分布。浸润细胞体积大,核染色深、形态不规则,核仁明显,胞质丰富,常见核周空晕。真皮浅层血管周围淋巴细胞和组织细胞混合浸润。肿瘤细胞具有CD3,CD4,CD8-或CD3,CD4-,CD8表型,并常表达CD30。

表皮下部和真皮上部可见不典型单核细胞浸润,多个细胞聚集成巢,似Pautrier微脓肿

上图:表皮下部和真皮上部可见不典型单核细胞浸润,多个细胞聚集成巢,似Pautrier微脓肿(HE染色×100)(郑州大学第一附属医院 张江安提供)

上图:不典型细胞无细胞间桥,胞质少而淡染,核周有空晕,核外形不规则,深染,可见病理性核分裂象(HE染色×400)(郑州大学第一附属医院 张江安提供)

细胞质CD3+,呈棕黄色(IHC染色×400)

细胞质CD3,呈棕黄色(IHC染色×400)(郑州大学第一附属医院 张江安提供)

细胞膜CD43+,呈棕黄色(IHC染色×400)

细胞膜CD43,呈棕黄色(IHC染色×400)(郑州大学第一附属医院 张江安提供)

细胞核Ki-67阳性,呈棕黄色(IHC染色×400)

细胞核Ki-67阳性,呈棕黄色(IHC染色×400)(郑州大学第一附属医院 张江安提供)

治疗

首选放射治疗或外科切除,部分病例外用氮芥或糖皮质激素治疗有效。

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