嗜毛囊性蕈样肉芽肿

嗜毛囊性蕈样肉芽肿(Folliculotropic Mycosis Fungoides)是一种MF变异型,其特征为亲毛囊性浸润,常不累及表皮,好发于头颈部。多数病例具有毛囊的黏蛋白样变性(毛囊黏蛋白病),通常称为MF相关性毛囊黏蛋白病。缺乏毛囊黏蛋白病的类似病例曾被报道为毛囊中心性MF(folliculocentric MF)或毛囊萎缩性MF(pilotropic MF),但新近研究表明有无毛囊黏蛋白病的嗜毛囊性MF之间的临床表现和病程并无差别,故而在WHO EORTC分类中被统一命名为嗜毛囊性MF,其组织病理学特征为深在性、毛囊及其周围的肿瘤细胞浸润,因而导致多数皮肤靶向治疗不能接近肿瘤细胞而难以起效。另外,本病也可与向汗管性蕈样肉芽肿并存。

临床症状

本病好发于成人,儿童及青少年偶可发生,男性较女性常见。好发于头颈部,表现为群集性分布的毛囊性丘疹、痤疮样损害、质硬的斑块,有时也可表现为肿瘤。皮损常继发秃发,有时可见黏液流出。发生于眉毛处的浸润性斑块可并发融合性秃发,是本病高度特征性损害。本病常伴剧烈瘙痒。

嗜毛囊性蕈样肉芽肿:毛囊黏蛋白病,面部肥厚型斑块

毛囊黏蛋白病,面部肥厚型斑块

组织病理

肿瘤细胞浸润主要限于真皮血管和附属器周围,表现为具有脑回样细胞核、胞质丰富的中小细胞(有时可为大细胞)的单一性致密浸润,毛囊上皮也可出现程度不等的浸润,但表皮常不受累。阿新蓝染色显示大多数病例具有毛囊上皮的黏蛋白变性(毛囊黏蛋白病)。与经典MF相同,本病的肿瘤细胞多具有CD3,CD4,CD8-表型,也常混有CD30母细胞。

治疗

鉴于真皮浸润的肿瘤细胞主要位于毛囊周围,常规的皮肤靶向治疗(如PUVA,外用氮芥)疗效欠佳。而全身皮肤电子束照射常有效,但很少能维持完全缓解。另外,也可考虑PUVA联合应用维A酸类药物或干扰素α。局部放射治疗适用于治疗持续存在的肿瘤。

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