什么是蕈样霉菌病及Sezary综合征？

答：蕈样霉菌病（mycosis fungoides，MF）也称蕈样肉芽肿，是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，是一种皮肤外周T细胞淋巴瘤。病变主要累及皮肤，亦可播散到淋巴结及内脏器官。蕈样霉菌病由于起病隐匿、生长缓慢，因此早期常不被发现，病程呈慢性渐进性，初期多为无痛性多种形态的红斑核浸润性损害，逐渐发展为肿瘤，晚期可见病变累积淋巴结和内脏。有时候蕈样霉菌病可发展成白血病（Sezary综合征），其异常淋巴细胞出现在血中，皮肤瘙痒加重、变干、发红以及脱屑。即使通过活检，医生在病程早期也很难诊断此病，随着病程的进展，活检可发现皮肤内有淋巴瘤细胞。大多数患者确诊的年龄均大于50岁，皮肤的增厚部位可用β射线放疗，亦可用日光和类固醇药物治疗，若病变播散到淋巴结和其他器官则需要化疗。Sezary综合征则为皮肤T细胞淋巴瘤红皮病的亚型，占原发性皮肤淋巴瘤的75%。本病有典型的红皮病、剥脱性皮炎，病程长，预后较好。Sezary细胞是Sezary综合征浸润血液和骨髓的异常淋巴瘤细胞（异常T淋巴细胞），其特征为大小10～20μm，细胞核大、蜷曲、幼皱褶，常见显著绕旋而呈迂回状结构（脑回状），胞质含量少，多呈浅嗜碱性，可含有空泡。细胞PAS阳性，表达CD2、 CD3、 CD4 和 CD5。